1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Загальна Вариабельная Імунна Недостатність: Клінічні Прояви


Основні симптоми СТОДОЛА.

Загальна вариабельная імунна недостатність (клуню) може бути як у чоловіків, так і у жінок. У деяких пацієнтів симптоми виникають протягом перших років життя, однак у багатьох пацієнтів вони можуть виникнути лише у віці 10-30 років або навіть пізніше.

Основним проявом СТОДОЛА у більшості пацієнтів є рецидивні інфекції вуха, придаткових пазух, носа, бронхів і легенів. При значній тяжкості і частоті інфекцій легенів може виникнути незворотнє ураження бронхів (дихальних шляхів) з розвитком хронічних змін - розширення і рубцевих змін - цих структур. Такий стан називається бронхоектазом.

Ці інфекції зазвичай викликаються бактеріями, широко поширеною-неннимі серед людей і часто викликають пневмонію (Haemophilus influenzae, пневмококи і стафілококи). Лікування легеневих інфекцій направлено на попередження їх рецидивів і супутнього хронічного ураження легеневої тканини. Регулярний кашель вранці з виділенням жовтої або зеленої мокроти може бути проявом хронічної інфекції або бронхоектазів (розширення, рубцевих змін і запалення бронхів).

При СТОДОЛА можуть бути збільшені шийні, грудні або черевні лімфатичні вузли. Точна причина невідома, однак збільшення лімфатичних вузлів може бути викликане інфекцією, порушенням імунної регуляції або поєднанням цих факторів. Аналогічним чином, часто спостерігається збільшення селезінки, а також збільшені вузлові скупчення лімфоцитів в стінках кишечника, звані пеєрових бляшками.

Незважаючи на те, що у хворих СТОДОЛА знижено утворення антитіл і є низькі рівні імуноглобулінів крові (гипогаммаглобулинемия), деякі антитіла, що виробляються організмом цих пацієнтів, можуть атакувати їх власні тканини (аутоантитіла). Ці аутоантитіла можуть атакувати і знищувати клітини крові (наприклад, еритроцити, лейкоцити або тромбоцити). Хоча у більшості пацієнтів першим проявом СТОДОЛА є рецидивна бактеріальна інфекція, приблизно у 20% імунна недостатність вперше виявляється як значне зниження кількості тромбоцитів у крові або навіть важка анемія у зв'язку з руйнуванням червоних кров'яних клітин.

Аутоантитіла можуть також викликати артрит або ендокринні порушення, наприклад захворювання щитовидної залози. У деяких хворих СТОДОЛА, які не отримують достатньої замісної терапії імуноглобулінами, може також розвинутися хворобливе запалення одного або декількох суглобів. Цей стан називається поліартритом.

У більшості таких випадків суглобова рідина не містить бактерій. Щоб переконатися у відсутності виліковної інфекції в суглобах, можна голкою взяти зразок внутрішньосуглобової рідини і досліджувати її на предмет присутності бактерій.

У деяких випадках, які важко діагностувати, причиною такого стану можуть бути бактерії роду Mycoplasma. У типовому випадку артрит, пов'язаний з СТОДОЛА, може охоплювати великі суглоби, наприклад, колінні, гомілковостопні, ліктьові і суглоби кистей рук. Більш дрібні суглоби (наприклад, суглоби пальців рук) уражаються рідко.

Симптоми запалення суглобів зазвичай зникають при достатній іммуноглобуліновой терапії і правильному введенні антибіотиків. Однак у деяких пацієнтів артрит може спостерігатися навіть при достатній замісної терапії імуноглобулінами.

У деяких хворих СТОДОЛА виникають скарги на шлунково-кишкові розлади, наприклад, біль у животі, підвищене газоутворення, нудоту, пронос і зниження ваги тіла. Ретельне обстеження органів травлення може виявити порушення всмоктування жиру і деяких цукрів. Якщо взяти невеликий фрагмент (біопсію) слизової оболонки кишечника, можна виявити характерні зміни. Ці зміни допомагають діагностувати і лікувати це порушення.

У деяких пацієнтів з порушенням функцій травного тракту в біопсійного матеріалі і при аналізі калу виявляється мікроскопічний паразит - лямблії Giardia. Знищення цього паразита за допомогою лікарських засобів може усунути шлунково-кишкові розлади.

Нарешті, при СТОДОЛА може збільшуватися ризик розвитку раку, особливо раку лімфоїдної системи, шкіри та шлунково-кишкового тракту. При відсутності ускладнень СТОДОЛА не супроводжується фізичними порушеннями. У деяких пацієнтів з СТОДОЛА можуть бути збільшені селезінка і лімфатичні вузли.

При розвитку хронічного ураження легень у пацієнта може знизитися фізична працездатність і життєвий об'єм легенів (максимальна кількість повітря, яке можна довільно набрати в легені). Ураження шлунково-кишкового тракту в деяких випадках може вплинути на нормальний ріст дітей або викликати зниження ваги тіла у дорослих.

Стаття люб'язно надана всесвітньою організацією IPOPI, що працює на поліпшення життя людей з первинним імунодефіцитом.
Авторські права 2007 належать фонду Immune Deficiency Foundation, США. «Керівництво по первинним імунодефіцитних захворювань для хворих і членів їх сімей», з якого цей матеріал взято за ліцензією, було розроблено Immune Deficiency Foundation за підтримки компанії Baxter Healthcare Corporation.

Читайте також:

Поширити в Соціальних Мережах:
No comments yet.

Напишіть відгук