1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Системна Склеродермія: Факти Про Захворювання


Системна склеродермія - хронічне прогресуюче захворювання сполучної тканини, найбільш характерною ознакою якого є склеротичні зміни шкіри.

Перше безперечне повідомлення про системної склеродермії відносять до 1634 році. Типовий випадок наводиться також у книзі Курціо. Цей автор вперше вказав на вазомоторні розлади, дуже характерні для склеродермії.

На підставі сукупності симптомів захворювання назву «склеродермія» слід визнати не зовсім вдалим, так як склеротичні зміни зачіпають стінку судини і розвиваються в усіх органах. Тому найбільш точним терміном визнаний «системний склероз».

Системна склеродермія може початися в будь-якому віці, але частіше за все дебют захворювання припадає на період між 30 і 60 роками. Захворюваність серед жінок набагато вище, співвідношення по підлозі приблизно дорівнює 3: 1. У дитячому віці, до повного прояву активності статевих гормонів, різниця за рівнем захворюваності між статями незначна.

Причини розвитку системної склеродермії до кінця не ясні. Генетична схильність визначається тільки як часта зустрічальність в роду захворювань сполучної тканини. Факторами можуть бути інфекційні захворювання (ангіна, дифтерія), виробничі шкідливості (контакт з вугільної чи кремнієвої пилом, берилієм), лікарські препарати (пеніциліни).

симптоми

Основний патоморфологічні ознака системної склеродермії - системні склеротичні зміни в шкірі, м'язах, суглобах і внутрішніх органах.

Першим клінічним симптомом захворювання найбільш часто стають вазоспастические розлади типу синдрому Рейно в пальцях рук, що проявляється набряком кистей, поліартралгією і поліартритом дрібних суглобів кистей. Іншими поширеними дебютними ознаками захворювання служать шкірний склероз (власне склеродермія) і суглобові симптоми. Одночасно з'являються і зміни загального стану: слабкість, втрата апетиту, зниження ваги.

Набагато рідше захворювання починається з поліміозіта або з симптомів ураження внутрішніх органів: задишки, дисфагії, блювоти, болю в животі, діареї.

Поразка шкіри полягає в двосторонньому набряку кистей, утолщении шкіри пальців, особи, передпліч, тулуба, з подальшою її индурацией і атрофією. Часто з'являються телеангіоектазії, ділянки з порушеною пігментацією, підшкірний кальциноз, трофічні порушення (гнійники, виразки, облисіння, деформація нігтів).

Суглобовий синдром представлений поліартралгіями і поліартритом дрібних і великих суглобів. У скелетних м'язах розвиваються атрофія і міозит, причому ці зміни можуть зачіпати будь-які групи поперечно мускулатури. Тільки у хворих з поліміозитом зустрічається також міокардит. Іноді спостерігається перикардит і ендокардит з формуванням вад серця (мітрального, тристулкового, аортального).

У легенях розвиваються пневмофібротіческіе зміни в базальних відділах або дифузні. У частини хворих з'являється легенева гіпертензія.

Поразки шлунково-кишкового тракту полягають у розвитку езофагіту, розширенні або звуженні стравоходу в нижній третині, ослабленні його перистальтики. Зміни з боку шлунка, кишечника більш рідкісні.

Ознаками ураження нирок виступають протеїнурія, зниження клубочкової фільтрації і артеріальна гіпертензія. Важким ускладненням захворювання може стати розвиток первинно зморщеною нирки в зв'язку з розвитком склерозу в ниркових артеріолах.

Серед неврологічних симптомів системної склеродермії можна зустріти тунельні невропатії, обумовлені набряком навколишніх м'язів і м'яких тканин, дистальную симетричну поліневропатію, обумовлену синдромом Рейно, невропатії трійчастого нерва.

лікування

Специфічного лікування для склеродермії поки не знайдено. Призначається симптоматична медикаментозна терапія. При виражених шкірних проявах - це зовнішні засоби, що пом'якшують шкірні покриви і запобігають розвитку гнійних ускладнень.

Застосовуються протизапальні препарати як стероидной, так і нестероидной групи, препарати для лікування синдрому Рейно, артеріальної або легеневої гіпертензії.

Читайте також:

Поширити в Соціальних Мережах:
No comments yet.

Напишіть відгук