Сирингомієлія: Що Це Таке

Під незвичайною назвою «сирингомієлія» ховається хронічне захворювання центральної нервової системи, яке починається в молодому віці і прогресує протягом усього життя хворого.

Сирингомієлія - ​​хвороба з тривалою історією. Довгий час зміни в спинному мозку при цьому захворюванні цікавили тільки патологоанатомів, і їх не пов'язували з симптомами у деяких пацієнтів. Назва захворювання було дано в 1825 році. Але тільки на початку ХХ століття сирингомієлія була описана як окреме захворювання зі специфічними проявами.

Чому розвивається сирингомієлія

При сирингомиелии в спинному мозку утворюються патологічні порожнини. Причина розвитку захворювання - надмірне зростання гліальних клітин.

Глія - ​​це допоміжна речовина мозку, ті клітини, які розташовуються між нейронами. У нормі вона забезпечує метаболізм нервової тканини і виконує опорну функцію. Утворені дефектні клітини швидко гинуть, тому на їх місці залишаються порожнини, в яких накопичується жідкость.Полості збільшуються, здавлюють сусідні нейрони і викликають їх загибель.

Тому при прогресуванні захворювання з'являються симптоми ураження спинного мозку.

Справжня сирингомієлія - ​​спадкове захворювання, частіше розвивається у чоловіків у віці від 25 до 40 років. Буває і симптоматична сирингомієлія внаслідок травми або туберкульозної інфекції.

симптоми сирингомиелии

Прояви захворювання різноманітні.

1. Порушення чутливості, як правило, в області верхніх кінцівок і грудей. Хворі не відчувають болю і втрачають температурні відчуття. Так відбувається, тому що руйнуються нейрони задніх рогів спинного мозку. Пацієнти часто отримують побутові травми і опіки через те, що абсолютно не відчувають болю.
2. Нейротрофічні порушення - шкіра рук потовщується і набуває синюшного відтінку, погано гояться навіть маленькі рани, деформуються кістки і суглоби, розвивається ламкість кісток. Трофічні ураження суглобів викликають їх гнійне розплавлення з утворенням порожнин. Зазвичай страждають плечові і ліктьові суглоби. Руки хворого сирингомиелией набувають характерного вигляду - пальці потовщені, шкіра суха і лущиться, видно рубці від опіків і порізів.
3. Рухові порушення - парези, зниження м'язового тонусу, дисфункція тазових органів.
4. Больовий синдром у верхніх кінцівках і грудях. Іноді він виникає навіть раніше, ніж порушення чутливості. Виявляється як тягнуть періодичні болі.

Іноді гліальні порожнини розвиваються і в довгастому мозку - сірінгобульбія. Це небезпечно тим, що тут розташований дихальний центр, і при його пошкодженні хворий може загинути від паралічу дихання.

Крім того, у таких хворих розвиваються паралічі мови, м'якого піднебіння, атрофічні зміни тканин обличчя.

лікування сирингомиелии

Сирингомієлія на даний момент невиліковне захворювання, але воно прогресує дуже повільно, тому хворі довго зберігають працездатність.

В даний час розробляються нові методи лікування захворювання, але поки вони не пройшли серйозних клінічних випробувань. На даний момент допомога пацієнтам полягає в призначенні медикаментів, які уповільнюють прогресування хвороби.

Широко застосовують рентгенотерапію - лікування за допомогою радіоактивного йоду, його молекули опромінюють патологічні клітини глії, що викликає їх руйнування або уповільнення зростання.

У крайніх випадках можливе оперативне лікування - дренування порожнин, видалення зайвої рідини. Завдяки цьому знижується тиск на нервову тканину, і нейрони спинного мозку руйнуються повільніше.