Синдром Фелти - варіант перебігу ревматоїдного поліартриту із значним пригніченням імунітету.
Особливості розвитку і прояви синдрому Фелти.
Синдром Фелти частіше зустрічається у пацієнтів старше 40 років, зазвичай у жінок. Вважається, що в основі розвитку синдрому Фелти лежить аутоімунний процес, який протікає з залученням в процес лімфоїдної тканини (лімфовузлів і селезінки), з формуванням імунних комплексів, антитіл, пригніченням функціікостного мозку і лейкоцитів. Це проявляється у вигляді нейтропенії зі зниженням опірності до інфекцій, а при їх виникненні - в тяжкому їх перебігу. Тому в деяких випадках видалення селезінки є єдиним ефективним методом лікування.
Захворювання відрізняється великою різноманітністю, часто протікає атиповий. При цьому появі синдрому Фелти часто передує кілька років захворювання на ревматоїдний поліартрит з переважним ураженням міжфалангових суглобів різного ступеня вираженості.
У той же час у більшості хворих з синдромом Фелти є типові (системні) прояви колагенозів: це можуть бути і підшкірні вузлики, і гарячковий стан, і м'язова атрофія, і міокардит, і полісерозіти, і поліневропатії, поширені лимфоаденопатии, втрата ваги.
Найбільш часто зустрічаються прояви синдрому Фелти.
- суглобовий синдром - поліартрит дрібних периферичних суглобів,
- прогресуюче збільшення селезінки (більш ніж в чотири рази) - її нижній полюс може досягати рівня пупка і визначатися при пальпації, але в деяких випадках збільшення селезінки є пізнім ознакою,
- генералізована лімфаденопатія зустрічається у 50%.
- збільшення печінки, зрідка - портальна гіпертензія,
- темна пігментація відкритих частин тіла, виразки на гомілках,
- ревматоїдні вузлики, синдром Шегрена,
- поліневропатію,
- дифузний легеневий фіброз і інші висцеропатии.
ускладнення
Зустрічаються рідко і можуть виявлятися у вигляді розриву селезінки, важко протікають вторинних інфекцій, формування портальної гіпертензії з шлунково-кишковими кровотечами, розвиток неходжкінської лімфоми.
Діагностика синдрому Фелти
- Аналіз крові: зниження кількості лейкоцитів, гіпохромна анемія, тромбоцитопенія, еозинофілія.
- Пункція кісткового мозку: зменшення кількості зрілих форм нейтрофілів, збільшення кількості плазматичних клітин.
- Аналіз сироватки крові: наявність ревматоїдного фактора, підвищений вміст гамма-глобулінів, трансаміназ і лужних фосфатаз,
- УЗД органів черевної порожнини - збільшення розмірів печінки і селезінки (гепатоспленомегалія), портальна гіпертензія, асцит.
Основні принципи лікування синдрому Фелти
- Глюкокортикоїди і цитостатики
- Для лікування ревматоїдного поліартриту в ряді випадків показані препарати золота
- Спленектомія - видалення селезінки при неефективності консервативної терапії.
- Симптоматична терапія і профілактика ускладнень.
No comments yet.