Синдром Девіка: Аутоімунний Мієліт

Які причини і механізми аутоімунного миелита і чи існують ефективні методи його лікування.

Описаний французьким лікарем Е. Девиком синдром, що спостерігається при аутоімунному ураженні нервової системи, характеризується поєднанням поперечного миелита і невриту зорового нерва.

Поперечний мієліт - захворювання спинного мозку, де в запальний процес втягується як сіре, так і біла речовина. Поперечним він названий тому, що ураження обмежено одним або декількома сегментами (трьома-чотирма) в певному відділі спинного мозку.

Захворювання частіше зустрічається у немолодих жінок, відносно рідко воно спостерігається у молодих людей і дітей, що відрізняє його від розсіяного склерозу.

Причини і механізми розвитку

Справжні причини захворювання поки не з'ясовані. Головним елементом в його розвитку є аутоімунна реакція, тобто атака імунологічними клітинами власних тканин організму. Мішенню для них стає речовина аквапорінов-4, яке міститься в захищає мозок бар'єрі.

Після руйнування цього бар'єру імунні клітини починають атакувати інші тканини: миелиновое покриття нервових клітин спинного мозку і зорового нерва. Нервовий імпульс не може нормально проходити по клітинам, позбавленим цього покриття, внаслідок цього порушується функціонування органу.

У випадку зі зоровим нервом відбувається вимикання органу зору, в разі зі спинним мозком - розлади тих органів, які иннервирована ураженої зоною. Пізніше розвивається некроз ураженої ділянки спинного мозку.

клінічна картина

Поразка очного нерва та спинного мозку може відбуватися як одночасно, так і в різний час. Основними проявами синдрому Девіка є:

• тимчасова або постійна сліпота (як на одне око, так і на обидва), можливий варіант з погіршенням зору;
• дисфункція сечового міхура і / або кишечника, а також інших тазових органів;
• парези та паралічі кінцівок (як правило, ніг).

Повна клінічна картина захворювання зазвичай розгортається за сім-вісім тижнів і протікає в одну фазу.

діагностика

Диференціальний діагноз синдрому Девіка проводиться перш за все з розсіяним склерозом.

Існує кілька способів відрізнити ці два захворювання. Головним з них є визначення специфічного маркера синдрому Девіка - NMO-IgG. Цей комплекс не зустрічається у людей з розсіяним склерозом, його наявність однозначно свідчить про наявність синдрому Девіка.

Крім того, необхідно відрізняти даний синдром і від інших захворювань, що протікають з демиелинизацией, наприклад від гострого демієлінізуючого енцефаломієліту. Останній відрізняє інфекційна природа захворювання: перед розвитком відповідних симптомів з'являється бактеріальна або вірусна інфекція.

Перебіг і прогноз

Перебіг захворювання тривалий, з періодами спаду і підйому основних симптомів. У дорослих людей прогноз дуже серйозний. Часто захворювання закінчується летальним результатом.

У дітей при своєчасному лікуванні за допомогою імунодепресантів і кортикостероїдів досить часто спостерігається одужання.

Існує специфічне лікування людей з синдромом Девіка. Це препарати, частково блокують В-клітини (саме вони пошкоджують Мієлінова шар), а також препарати, які ініціюють імунологічні реакції на пошкоджені В-клітини.

Крім того, використовується і симптоматичне лікування, яке зменшує агресію імунних клітин: імунодепресанти і глюкокортикоїди. У гострий період з успіхом застосовується плазмаферез.