1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Розсіяний Склероз У Дітей: Хвороба Шільдера


Діти також схильні до такого серйозного захворювання, як розсіяний склероз. Прогноз при хворобі Шільдера у дітей зазвичай несприятливий.

Хвороба Шильдера - рідкісне захворювання нервової системи, що характеризується масивним і прогресуючим склерозом головного мозку. Зустрічається захворювання переважно в дитячому віці, але може спостерігатися і в інших вікових групах.

Причини і механізми розвитку

Причини захворювання достеменно невідомі. Передбачається, що основну роль грає поєднання деякої генетичної схильності і ряду зовнішніх чинників. До останніх відносять інфекційні хвороби (кір, грип, ангіна, туберкульоз), ендокардит, травми (у тому числі і родові), асфіксію в пологах, вроджені інфекції (сифіліс, гонорея).

В основі захворювання лежить процес демієлінізації нервових клітин, тобто втрата ними мієлінової оболонки, що несе функцію передачі нервового імпульсу. Деміелінізірованних клітини вже не можуть нормально працювати, що веде до поступового заміщення нервових клітин що не виконує їх функцію тканиною.

клінічна картина

Клінічна картина при хворобі Шільдера дуже строката і багатолика. У ранньому дитячому віці вона може проявлятися розвитком спастичних паралічів (параліч НЕ млявий, м'язи спазмовані), психічних розладів і іноді запаленням зорових нервів.

Крім того, клінічні прояви хвороби Шільдера можуть включати:

  • ураження скелетних м'язів - їх спазм, затискання напружених м'язів в певному положенні і т.п .;
  • ослаблення емоційної лицьовій експресії;
  • порушення руху очних м'язів (мимовільні рухи або параліч);
  • розлад зору аж до повної сліпоти;
  • глухоту;
  • порушення нюху аж до його повного зникнення;
  • епілептичні припадки (іноді в класичній формі, іноді у вигляді мимовільних нападів крику) до двохсот і більше разів на день;
  • зникнення членороздільноюмови (якщо вона була);
  • загальномозкові розлади (блювота, головний біль, втрата свідомості);
  • мозочкові розлади (порушення рівноваги, характерне тремтіння кінцівок);
  • психічні порушення (депресія або ейфорія, зниження ініціативи аж до повної апатії, розумова слабкість до глибокого недоумства);
  • симптоми ураження окремих ділянок мозку (випадання функцій органів).

Внаслідок такої різноманітної клінічної картини диференційний діагноз хвороби Шільдера досить складний.

Перш за все потрібно виключити запальні захворювання головного мозку, і це можна зробити за допомогою люмбальної пункції - спинномозкова рідина при хворобі Шільдера, як правило, не змінена. У встановленні правильного діагнозу може допомогти гістологічне дослідження ураженої ділянки мозку, а також методи променевої діагностики.

Перебіг і прогноз

Перебіг хвороби Шільдера зазвичай прогресивне, з рідкісними і нетривалими спадами основний симптоматики.

Описані випадки як блискавичного розвитку захворювання, за кілька днів, так і затяжного перебігу, тривалістю 10-15 років. У середньому тривалість життя з хворобою Шільдера після встановлення точного діагнозу становить від кількох місяців до 3-5 років.

Прогноз дуже серйозний, ефективних методів лікування, які уповільнюють розвиток процесу, поки не існує. Імуносупресивні ліки і інтерферони дозволяють домогтися деякого зниження симптоматики і навіть невеликих періодів відносних ремісій. Велика частина терапії проводиться з метою зменшення страждань людини і боротьби з супутніми захворюваннями.

В даний час ведуться активні дослідження хвороби Шільдера в Національному інституті неврології і інсульту, в США. У програмі досліджень значиться вивчення природи захворювання, методів його запобігання, а також пошук ефективних способів його лікування.

Читайте також:

Поширити в Соціальних Мережах:
No comments yet.

Напишіть відгук