Що таке ретинобластома, які її основні прояви і типи росту.
Ретинобластома - злоякісна пухлина сітківки ока, що розвивається в дитинстві (зазвичай до 5 років) і має генетичну природу.
Двостороння ретинобластома носить спадковий характер і часто проявляється декількома вузлами, одностороння частіше пов'язана з хромосомними порушеннями, при ній зазвичай формується один вузол. У великих пухлинах часто виявляють ділянки некрозу і кальциновані включення.
Основні прояви ретинобластоми
Напрямок росту пухлини і її прояви залежать від її розмірів і первинної локалізації:
- при ендофітний зростанні (всередину очного яблука) пухлина розвивається з клітин внутрішньої оболонки сітківки;
- при екзофітної зростанні пухлина розвивається з клітин зовнішнього шару сітківки;
- при великих пухлинах поєднуються два типи росту - всередину очного яблука і за його межі.
Одне з ранніх проявів пухлини - симптом котячого ока, тобто лейкокорія (білий зіничний рефлекс). Батьки дитини описують це як незвичайне світіння в двох або одному оці. Дане явище пов'язане з розшаруванням сітківки і випинанням пухлини за кришталик, її і бачать батьки.
Іноді цього симптому передують втрата центрального зору і поява косоокості, викликані розташуванням пухлини в зоні найкращого бачення. Однак маленькі діти не можуть пояснити це батькам, і останні звертаються з дитиною до лікаря, коли помітять з'явилося косоокість, яке є симптомом втрати бінокулярного зору.
Пізнього звернення до лікаря також сприяє і той факт, що внутріочні пухлини безболісні. Лише при розвитку вторинної глаукоми (підвищення внутрішньоочного тиску) або запалення з'являються болі.
перебіг ретинобластоми
Глаукома найчастіше розвивається, коли пухлина настільки збільшується в розмірах, що заповнює очне яблуко або викликає відшарування сітківки, а постійно підвищений внутрішньоочний тиск викликає поступове збільшення очного яблука.
Око вже не бачить, як правило, присутній виражений больовий синдром, що супроводжується блювотою. Часто дитина відмовляється від їжі і втрачає у вазі.
Надалі йде поширення пухлини по зоровому нерву і м'якій мозковій оболонці в центральну нервову систему. У тих випадках, коли пухлина виходить за межі очі, як правило, вже є віддалені метастази.
Стадії розвитку ретинобластоми
Визначення стадії процесу має значення для вироблення тактики лікування та прогнозу.
Існує кілька видів класифікацій за стадіями зростання, наприклад:
- внутріочні пухлини;
- поразку оптичного нерва;
- поширення процесу на тканини орбіти;
- віддалені метастази.
діагностика ретинобластоми
Частина діагностичних процедур проводять під наркозом (загальним знеболенням). Крім загальноклінічних методів обстеження додатково проводять такі дослідження:
- ультразвукове дослідження;
- комп'ютерну томографію;
- магнітно-резонансну томографію;
- спинномозкову пункцію з цитологічним дослідженням ліквору;
- біопсію червоного кісткового мозку.
No comments yet.