Loading...Що таке дерматомиозит, як виявляється захворювання і які методи його лікування.
Дерматоміозит - системне захворювання, що протікає з переважним ураженням м'язової тканини і порушенням роботи мускулатури, зі змінами шкіри. У третини хворих ураження шкіри відсутнє, в такому випадку використовують термін «поліміозит».
Особливості прояви дерматоміозиту
- Суглобовий синдром не завжди буває при дерматомиозите (поліміозиті) і зустрічається у 20-70% хворих у вигляді болю в суглобах, запалення навколосуглобових тканин і набагато рідше - артритів.
- Часто симетричне ураження дрібних суглобів кистей і стоп передує міозитах.
- Обсяг рухів у суглобах і контрактури частіше пов'язані з м'язовими ураженнями.
- Загострення артритів швидко купірується глюкокортикоїдами.
- Дерматоміозит на ранній стадії розвитку у 15% хворих поєднується із злоякісними пухлинами, а на пізніх стадіях - більш ніж у половини хворих.
Критерії для постановки діагнозу дерматоміозиту
- Зміни шкіри: світло-фіолетова еритема з набряком верхніх повік; плями на тильній стороні суглобів пальців кисті; еритема на тильній стороні суглобів кінцівок: злегка підноситься і незначно лущиться.
- Слабкість м'язів кінцівок і тулуба.
- Підвищений рівень сироваткової креатинфосфокінази або альдолази.
- Біль у м'язах при натисненні або спонтанний біль.
- Патологічні зміни на електронейроміограмме.
- Виявлення специфічних антіантітел.
- Артрит або артралгії.
- Ознаки запалення (лихоманка, збільшення СРБ або ШОЕ більше 20 мм).
- Ознаки миозита за даними біопсії.
При наявності хоча б одного з кожних змін і чотирьох і більше інших критеріїв висока ймовірність дерматомиозита, якщо шкірних змін немає, але є чотири і більше критеріїв (з 2 по 9-й), то говорять про поліміозиті.
Суглобові прояви дерматоміозиту
Найчастіше захворювання розвивається поступово, рідше - гостро, з температурою, наростанням м'язової слабкості, втратою ваги. У більшості є артралгія (біль у суглобах), а пізніше запалюються суглоби кистей і стоп. Протікати артрит може гостро, підгостро або бути хронічним.
Поступово в процес втягуються сухожилля і зв'язки, прилеглі м'язи, які стають слабкими, хворобливими при пальпації, можуть набрякати, спазмовані і ущільнюватися, в них відкладаються солі кальцію.
Пізніше у 1/3 хворих до процесу залучаються м'язи тулуба, внутрішніх органів, шиї з появою відповідної симптоматики (з боку серця, діафрагми, гортані, легенів і т.д.).
Дуже специфічні зміни шкіри, в першу чергу - на обличчі: навколо очей шкіра набрякла, є ділянки еритеми (почервоніння) і посилення пігментації, з'являються судинні зірочки - телеангіектазії.
Діагностика уражень суглобів при дермато- і поліміозиті
- Електронейроміографія (виявляє порушення неспецифічного характеру).
- Загальний аналіз крові (лейкоцитоз, але знижена кількість лімфоцитів і еозинофілів, прискорення ШОЕ).
- Загальний аналіз сечі (підвищений вміст креатиніну).
- Біохімічний аналіз крові (підвищений вміст гамма-глобуліну, креатиніну, підвищена активність тканинних ферментів - альдолази, трансаміназ та інших).
- Біопсія м'язової тканини і шкіри (дегенеративні зміни в м'язових волокнах). Діагностика і диференціальна діагностика. Стертості клінічних проявів в дебюті, відсутність чітких клінічних ознак ураження м'язів ускладнюють діагностику в ранніх стадіях захворювання.
- УЗД м'яких тканин (визначення ступеня вираженості фіброзу, відкладення солей кальцію і т.д.), серця (ЕхоКГ), органів черевної порожнини.
- ЕКГ і рентгенографія органів грудної клітини.
лікування дерматомиозита
- Стероїдні гормони з поступовим переходом на мінімальну підтримуючу дозу, цитостатики.
- При втраті ваги - анаболічні гормони.
- Для профілактики інфекційних ускладнень - антибактеріальна терапія.
- Симптоматична терапія.
- У міру зменшення запалення розробляється особливий руховий режим і проводиться лікувальна фізкультура, поза загостренням - масаж м'язів тулуба і кінцівок, остеопатія, фізіотерапевтичні процедури.
