Сирингомієлія - це повільно прогресуюче важке неврологічне захворювання, пов'язане з вродженими порушеннями структури спинного мозку.
Як правило, захворювання, розпочавшись в дитинстві, тривалий час може бути розпізнаний, і лише при наявності аномалій розвитку і більш пильної уваги до дитини невропатологів і педіатрів вдається запідозрити сирингомієлію.
Найчастіше захворювання розпізнається в підлітковому віці і пізніше - в 20-40 років. Іноді воно може протікати з тривалими ремісіями, і хворі довго зберігають свою працездатність.
Форми перебігу процесу
- Повільно прогресуюча (прогредиентная) і легша форма.
- Швидко прогресуюча і важча форма процесу з розладом всіх видів чутливості і раннім ураженням кісток і суглобів, яка може вести до інвалідизації хворого протягом декількох років.
- Якщо до сирингомиелии приєднується сірінгобульбія (такий самий удар стовбура мозку і головного мозку), то захворювання протікає набагато важче і прогноз його несприятливий.
Основні прояви сирингомиелии з артропатиями
Найтиповішим проявом сирингомиелии є порушення температурної і больової чутливості (переважно на верхніх кінцівках) з наявністю на шкірі слідів від постійної травматизації (рубці, шрами, підвищена і нерівномірна пігментація в місцях опіків, обморожень і т.д.).
При цьому у хворих можуть бути відчуття оніміння, відчуття «повзання мурашок», підвищена мерзлякуватість. Рідше початковим ознакою сирингомиелии є біль в руках і верхній половині тулуба. Порушення тактильної і м'язово-суглобової чутливості, а також рухові порушення розвиваються пізніше, при прогресуванні процесу в спинному мозку. Це може супроводжуватися наростаючою атрофією м'язів кисті, а в подальшому, при наявності змін в кістках і суглобах, відзначається деформація кисті у вигляді «кігтеподібні» або «мавпячої лапи».
Крім того, у хворих дуже часто розвиваються так звані вегетативні (трофічні) розлади у вигляді зміни кольору шкіри (вона може мати червонувато-синюшного відтінку - акроціаноз), підвищення пітливості, сухості шкіри, ламкості нігтів, повільного загоєння подряпин, ран із залишковою пігментацією, а також появи трофічних виразок і малоболезненних нагноений в області околоногтевого ложа - панаріциев.
У деяких випадках відзначається деформація і укорочення нігтьових фаланг пальців рук (лізис кісток) і вище розташованих відділів кінцівок, прояви артрозо-артриту. У той же час при вираженому остеопорозі у хворих навіть при незначних травмах виникають переломи кісток з формуванням великих мягкотканних і кісткових розростань в області переломів (хейромегалія). Внутрісуглобні переломи супроводжуються набряком, обмеженням рухів в суглобах.
У більш пізніх стадіях захворювання відзначаються важкі парези, розвиваються деформації і вкорочення кінцівок, гіпермобільність або анкілоз в суглобах, збільшення вираженості вроджених аномалій (якщо такі були), порушення роботи внутрішніх органів і т.д. Це відбивається на особистості хворих, веде до появи у них замкнутості, дратівливості, депресії, порушень сну.
У деяких випадках зустрічаються більш важко протікають форми сирингомиелии з паралічами і сильним больовим синдромом, розладом роботи внутрішніх органів.
No comments yet.