Пігментний Ретиніт: Причини, Симптоми І Лікування

Пігментний ретиніт, або первинна пігментна дистрофія сітківки, відноситься до спадкових захворювань. Воно діагностується у дитини практично з народження і проявляється порушеннями в будові пігментного епітелію і фоторецепторів сітківки.

Пігментний ретиніт є одним з найбільш часто зустрічаються захворювань сітківки, що передаються у спадок, і в середньому реєструється у одного з трьох тисяч новонароджених.

Чому розвивається пігментний ретиніт

В даний час встановлено, що пігментна дистрофія сітківки пов'язана з порушенням будови (мутацією) декількох генів з 120, що відповідають за синтез і обмін специфічних білків під час внутрішньоутробного розвитку. При близькоспоріднених шлюбах ймовірність народження дитини з даною патологією значно збільшується, особливо якщо в родині вже були випадки захворювання.

Ознаки пігментного ретиніту

Для пігментного дистрофії сітківки характерна тріада симптомів:

1. Атрофія пігментного епітелію сітківки зі звуженням дрібних артерій і наявністю білих пігментних плям.
2. Наявність навколо сосочка (перепапіллярно) особливої ​​сполучної (глиозной) тканини.
3. Присутність в області очного дна і по ходу найдрібніших венозних судин вогнищ відкладення пігменту (їх ще називають «костнимм тільцями»).

В подальшому пігментація може поширюватися на прилеглі відділи сітківки, що веде до прогресуючого зниження гостроти зору і навіть до відшарування скловидного тіла з відкладенням пігменту в ньому.

Пігментний ретиніт вже в початковій стадії може супроводжуватися порушенням темнової адаптації та розвитком нічний сліпоти. Нерідко у таких хворих розвиваються ускладнення у вигляді ранньої субкапсулярной катаракти, глаукоми, кератоконуса і міопії.

На пізніх стадіях захворювання у пацієнтів спостерігається лише тунельний центральний зір з кутом огляду не більше 10-15 градусів.

Рідкісні форми пігментного ретиніту

• У деяких випадках розвиток пігментного ретиніту проявляється порушення не периферичного, а центрального і колірного зору, при цьому спостерігається світлобоязнь. Можливий розвиток гемералопії - відсутність денного зору при яскравому освітленні, а також сутінкового і нічного зору.
• Зрідка зустрічається форма пігментного ретиніту, при якій не вдається виявити відкладень пігменту, але інші симптоми ті ж.
• Для белоточечний пігментного ретиніту характерна наявність дрібних білих плям на очному дні з пігментними змінами (картина «тканини, поїденою міллю»), а інші симптоми такі ж, як і у типового ретиніт.

Діагностика і лікування пігментної дистрофії сітківки

Проводиться окулістом після встановлення точної форми захворювання за допомогою комплексного офтальмологічного дослідження та динамічного спостереження за розвитком процесу.

Специфічного та ефективного лікування пігментного ретиніту поки не розроблено, оскільки захворювання генетичне, але широко використовується симптоматична терапія. Пацієнти з пігментного дистрофію сітківки знаходяться на постійному диспансерному обліку у офтальмолога.

Хворим, які страждають пігментним ретинітом, рекомендується носіння спеціальних темних окулярів, які поглинають короткохвильове випромінювання сонячного спектра, що попереджає пошкодження сітківки ока, в деяких випадках лікар наказує носіння спеціальних світлофільтрів.

Крім того, особам з пігментного дистрофію сітківки потрібне спеціальне професійне працевлаштування, по можливості пред'являє мінімальні вимоги до органу зору.