1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Пахідермоперіостоз: Причини І Симптоми


Які особливості розвитку остеосклеротіческой перебудови кістково-суглобової системи при пахідермоперіостозе і основні прояви захворювання.

Пахідермоперіостоз або гіпертрофічна остеоартропатия (синдром Турена - Солант - Голі) - спадкова форма остеосклеротіческой перебудови кістково-суглобової системи, основним проявом якої є потовщення окістя (періостоз) з утворенням остеофітів, двостороннім симетричним потовщенням (гіперостоз) кісток кінцівок з деформацією пальців кистей і стоп, потовщенням шкіри і гіперплазію сальних залоз.

Особливості розвитку пахідермоперіостоза

Захворювання досі до кінця не вивчено. Воно частіше зустрічається у підлітків і молодих чоловіків (в 15-30лет), успадковується по аутосомно-домінантним типом, є випадки сімейного захворювання. Перші симптоми вже помітні до третього року життя, але частіше за все максимального розвитку хвороба досягає в підлітковому віці, вважається, що велике значення має зміна гормонального фону.

Зміни в кістках і суглобах при пахідермоперіостозе

При пахідермоперіостозе відзначається потовщення поверхневого шару кістки - окістя, вона стає нерівною, по краях плоских кісток формуються локальні потовщення - нарости, відбувається ріст кісток в ширину, а в області суглобів, в місцях фіксації до них сухожиль і зв'язок відбувається формування кісткових шипів - остеофитов. Потовщення нігтьових фаланг надає пальцях форму барабанних паличок, нігті при цьому приймають вид годинних стекол. Потовщення нігтьових фаланг надає пальцях форму барабанних паличок, нігті при цьому приймають вид годинних стекол.

Одночасно відзначається деформація тіл хребців з симптоматикою радикулітів. При тривало існуючому захворюванні в попереково-крижових зчленуваннях і хребті формується анкілоз.

Основні клінічні прояви пахідермоперіостозе.

Захворювання починається з малопомітних загальних симптомів, поступово. При цьому хворих турбує наростаюча слабкість, у дітей падає фізична активність, вони швидко втомлюються. Протягом декількох років формуються потовщення нігтьових фаланг, одночасно ущільнюється шкіра, вона стає менш еластичною і утворює складки, грубі зморшки, більш виражені на обличчі і волосистої частини голови, кистях і стопах - зовні хворий старіє. Сальні і потові залози активно функціонують, це веде до гіпергідрозу (підвищеної пітливості), до запалення фолікулів (фолікуліт), себорейному дерматиту, появі рубців. Одночасно відбувається потовщення хрящової тканини в верхніх століттях, з формуванням кіст і гранульом, що супроводжується змінами кон'юнктиви (слизової оболонки очей),

У суглобах в цей час можуть розвиватися набряки, що ведуть до обмеження обсягу рухів, в їх порожнини накопичується ексудат, турбують болі в суглобах. Артрозо-артрит схильний до хронічного рецидиву. Прогноз захворювання сприятливий.

діагностика пахідермоперіостоза

Діагностика захворювання буває скрутна, так як в деяких випадках схожа на інші захворювання обміну в кістковій тканині. Зазвичай проводять:

  • Рентгенологічне дослідження (в тому числі комп'ютерна томографія), МРТ виявляють потовщення окістя і деформація дистальних - віддалених відділів трубчастих кісток, наявність кісткових виростів в місцях фіксації зв'язок, сухожиль, заповнення кістково-мозкових каналів губчастої речовини кістки).
  • У крові може бути підвищення рівня 17-кетостероїдів, кортизону, і зниження аллотетрахондрокортізола і альдостерону, підвищення активності лужної фосфотаза.
  • Біопсія синовіальної оболонки уражених суглобів може виявляти розростання синовіальної оболонки по типу хронічного синовіту, а також розростання в ній поверхневих судин, відкладення залізовмісного пігменту гемосидерину.

лікування пахідермоперіостоза

В основному це симптоматична терапія. Лікування артриту проводиться нестероїдними протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, в тому числі у вигляді блокад. При скупченні випоту в порожнині суглоба, в навколосуглобових сумках проводять їх пункції з аспірацією вмісту та введенням кортикостероїди з імунодепресантами. При неефективності консервативного суглоба проводять оперативне лікування з видаленням гиперплазированной синовіальної оболонки, навколосуглобових сумки (сіновектомія).

Читайте також:

Поширити в Соціальних Мережах:
No comments yet.

Напишіть відгук