Лікування Синдрому Шерешевського - Тернера

Синдром Шерешевського - Тернера - хромосомна патологія, яка перестала бути вироком.

Для нормального, гармонійного розвитку дітей з синдромом Шерешевського - Тернера необхідна суттєва допомога лікарів, причому практично на всіх стадіях росту і розвитку.

Лікування переслідує відразу кілька цілей: корекція зростання і метаболічних ускладнень, компенсація вроджених вад внутрішніх органів, усунення косметичних дефектів.

Своєчасно розпочате лікування дозволяє таким дівчаткам вести нормальний спосіб життя, нічим не відрізняється від людей, які не страждають хромосомними захворюваннями, і навіть мати дітей, що раніше було практично неможливо.

До трьох років такі діти зовні не відстають у рості від своїх однолітків, хоча вже до трьох років відзначається відставання кісткового віку на один рік.

На першому етапі лікування проводиться стероїдними гормонами, які надають на організм анаболічний ефект, а отже, допомагають пацієнткам не відставати в рості та фізичному розвитку від однолітків.

Крім того, в останні роки в комплексній терапії синдрому Шерешевського - Тернера успішно застосовують гормон росту - соматотропін.

У віці 14-15 років пацієнткам призначають естрогени для формування статури за жіночим типом, а також для розвитку вторинних статевих ознак.

Більш раннє призначення естрогенів сприяє закриттю епіфізарних зон зростання трубчастих кісток, а отже, істотно знижує показники остаточного зростання у цих хворих, який навіть при адекватній терапії рідко перевищують 150-155 см.

Терапія естрогенами триває 16-18 місяців. Пізніше для досягнення регулярного менструального циклу призначають замісну гормональну терапію на весь час репродуктивного періоду - до віку настання менопаузи у здорових жінок.

Сучасні репродуктивні технології дозволяють цим жінкам виношувати і народжувати дітей. З цією метою використовують донорські яйцеклітини, так як своїх яйцеклітин у жінок з синдромом Шерешевського - Тернера немає, а також метод екстракорпорального запліднення.

Вагітність, як правило, вимагає гормональної підтримки і спостереження в спеціалізованих медичних установах. Трапляються і спонтанні вагітності, наступаючі без терапії з власної яйцеклітиною.

Це можливо у пацієнток зі слабо вираженою або стертою формою захворювання, яка найчастіше буває обумовлена ​​мозаїцизмом (частина клітин має генотип 45Х0, а інша частина - нормальний генотип 46ХХ). Однак такі випадки найчастіше призводять до народження дітей, хворих на синдром Шерешевського - Тернера.