Імунодефіцитні Стани

Що таке імунітет і імунодефіцит.

Слово «імунітет» давно стало звичним не тільки лікарів, а й не пов'язаних з медициною людей: нам часто доводиться чути його в різних рекламних роликах, передачах по охороні навколишнього середовища і т.д.

Дійсно, динамічні зміни показників імунної системи відбуваються у відповідь на різні стани організму: інфекції, травми, пухлини. Чи є це патологією? У більшості випадків - ні, це нормальна реакція живого організму. Адже основна функція імунної системи - це боротьба з усім чужорідним, будь то бактерія або пухлинна клітина.

Однак в деяких випадках зміни імунної системи носять довгостроковий, патологічний характер, такі стани називаються імунодефіцитними (ІДС). Залежно від причин виникнення вони поділяються на первинні та вторинні.

Вторинні ІДС є наслідком серйозних зовнішніх впливів на організм: радіації, імуносупресивної хіміотерапії, важких інфекцій (наприклад, ВІЛ). У порівнянні з першою групою, вони зустрічаються набагато частіше, однак, як правило, представляють менше діагностичних проблем, оскільки вони є наслідком вже відомих факторів. Навпаки, первинні імунодефіцитні стани відрізняються вираженою гіподіагностики. Нерідко хворі з первинними ІДС не доживають до адекватного діагнозу. У зв'язку з цим в даному номері основне місце відводиться саме первинних порушень імунітету.

Крім того, прояви і тактика терапії вторинних ІДС багато в чому схожі з такими при первинних ІДС. У більшості випадків основним як при первинних, так і при вторинних імунодефіцитах є інфекційний синдром. Однак важливо пам'ятати, що порушення основної функції імунної системи - розпізнавання свого і чужого - веде до підвищеної частоті аутоімунних, пухлинних і рідше - алергічних захворювань у хворих з ІДС. Крім того, дефекти імунітету можуть супроводжуватися надмірною лімфопроліфераціі і порушенням контролю запалення. Деяким приватним аспектам імунодефіцитних станів присвячені кілька статей даного номера.

Первинні імунодефіцитні стани (ПІДС) відносяться до групи важких генетично детермінованих захворювань, викликаних порушенням одного або декількох імунних механізмів захисту. Більшість цих станів дебютує в ранньому дитячому віці підвищеною схильністю до інфекційних захворювань.

В даний час описано понад сто форм ПІДС. Частота народження первинних імунодефіцитів в середньому становить від 1: 10000 чоловік. Рання діагностика і адекватна терапія ПІДС дозволяє досягти стабільного загального стану хворих при більшості цих захворювань. Однак у зв'язку з низькою настороженістю педіатрів та лікарів загальної практики по відношенню до первинних імунодефіцитів відзначається невиправдано висока інвалідизація і смертність пацієнтів з ПІДС, викликана інфекційними та іншими ускладненнями.

Журнал «Тяжкий пацієнт» №2-2007.

Стаття надана благодійним фондом допомоги дітям з порушеннями імунітету «Соняшник».