Loading...У цього захворювання багато назв: поліцитемія, істинна поліцитемія, еритремія, а в честь авторів, що вперше відкрили і детально описали, хвороба Вакеза або хвороба Вакеза - Ослера.
Ослер пов'язав виникнення поліцитемії з підвищенням активності кісткового мозку. Відмінність цього захворювання від еритроцитозу полягає у відсутності ураження органів або систем людського організму, які супроводжуються різким збільшенням кількості еритроцитів в крові.
Поліцитемію можна віднести до хронічних лейкозу, коли пухлина вражає всі паростки кровотворення, більшою мірою зачіпаючи еритроцитарний. Захворювання характеризується збільшенням кількості не тільки еритроцитів, але і інших кров'яних клітин (лейкоцитів, тромбоцитів), підвищенням гемоглобіну, в'язкості і маси циркулюючої крові, а також її згортання. Все це призводить до порушення нормального кровопостачання органів і систем, гіпоксії і утворенню тромбів.
Причина захворювання не встановлена. Однак спадковий фактор відіграє певну роль у її розвитку. Хвороба довгі роки може протікати безсимптомно, проявляючись в літньому віці (після 60-70 років), частіше у осіб чоловічої статі.
Симптоми
Захворювання протікає тривало і має відносно доброякісний перебіг. На початковій стадії симптоми захворювання виражені слабо, хворі скаржаться на головні болі, запаморочення, зниження працездатності, мерзлякуватість в руках і ногах, порушення сну.
Надалі з'являється свербіж шкіри, який є головною діагностичною ознакою хвороби й зустрічається майже у половини хворих. Змінюється колір шкіри, він набуває багряно-ціанотичного характеру, особливо це помітно на обличчі, шиї, кистях рук. Тромбози кінцівок не тільки викликають зміну кольору шкіри, але і сприяють утворенню трофічних виразок. Часто виникають тромбози судин головного мозку і серця, утворюються виразки 12-ти палої кишки і шлунка.
Майже у всіх хворих відзначається спленомегалія (збільшення селезінки). Підвищення артеріального тиску з одночасним збільшенням селезінки вважається відмітною ознакою поліцитемії.
Результатом захворювання можуть стати тромбози різних органів, анемія, гострий лейкоз, цироз печінки.
Діагностика
Діагноз захворювання ставиться на підставі клінічної картини, даних лабораторних досліджень (гемограма, гістологія кісткового мозку). Кількість еритроцитів в 1 мл крові збільшується до 7 - 10 млн.; гемоглобін досягає 180 - 240 г / л; гематокрит - більше 52% (у чоловіків) і більше 47% (у жінок).
Лікування
Тактика лікування хворих визначається лікарем в залежності від проявів хвороби і стадії захворювання.
До основних методів належать: кровопускання, застосування цитостатиків, симптоматична терапія.
No comments yet.