1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Хвороба Такаясу: причини, симптоми, діагностика, лікування

Загрузка...

Хвороба або синдром Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт) - досить рідко зустрічається захворювання аутоімунної природи, що вражає стінки аорти і її крупних гілок. Найчастіше хворіють на нього жінки, воно нерідко маніфестує в молодому віці і найбільш часто зустрічається в країнах Азії і Південної Америки.

Серед численних аутоімунних патологій синдром Такаясу особливо виділяється своїм раннім і стертим початком, рідкістю своєчасної діагностики і відповідно пізнім початком адекватного лікування, що часто призводить до інвалідизації хворих.

Причини розвитку синдрому Такаясу

Етіологія цього системного васкуліту до кінця не вивчена, але чітко простежується її зв'язок з інфекційно-алергічними чинниками і аутоімунною агресією. В даний час найбільш ймовірною вважають генетичну схильність до виникнення хвороби Такаясу, що підтверджується рядом досліджень. У пацієнтів з цим синдромом часто виявляється ген HLA-DR4, а також лімфоцитарний антиген МВ-3.

Захворювання починається з розвитку запалення в стінці аорти і її крупних гілок. У міру прогресування запального процесу в стінках судин накопичуються імунні комплекси, відбуваються численні мікронадриви внутрішньої судинної оболонки, що призводить до склерозування стінки і підвищеного тромбоутворення. На пізніх стадіях захворювання, запальні елементи трансформуються в поширене атеросклеротичнеураження залучених до процесу судин.

Класифікація.

За клінічним перебігом виділяють чотири типи хвороби Такаясу. Вони характеризуються ураженням різних рівнів аорти і її гілок, що в кінцевому підсумку визначає симптоми захворювання. Виділяють 4 форми хвороби Такаясу:

1. Тип I- артерії, що відходять від дуги аорти;

2. Тип II- дуга аорти і відходять від неї артерії;

3. Тип III- черевної відділ аорти і ниркові артерії;

4. Тип IV- поширене ураження аорти.

Симптоми хвороби Такаясу

У перебігу хвороби Такаясу виділяють гостру і хронічну стадії. Симптоми гострої стадії неспецифічні, вони характерні для багатьох гострих інфекційних захворювань, що і є причиною рідкісної постановки правильного діагнозу на цій стадії.

Для гострої фази характерні:

  • Лихоманка (температура, як правило, невисока),
  • Зниження ваги,
  • Нічне потовиділення,
  • Підвищена стомлюваність,
  • Болі в великих суглобах,
  • Іноді плеврит, перикардит, шкірні вузлики.

Частина ранніх симптомів хвороби Такаясу схожа з симптоматикою ревматоїдного артриту (артралгії, шкірні вузлики, перикардит, плеврит). Саме цей діагноз ставлять більшості пацієнтів в момент маніфестірованіе захворювання.

друга, хронічна стадія захворювання розвивається через досить тривалий проміжок часу, в середньому через 6-8 років. Вона характеризується симптомами звуження уражених аорти і її крупних гілок: проявами недостатності кровообігу, відсутністю пульсу на променевих артеріях (при їх залученні в процес), хворобливості уражених артерій. У разі стенозирования артерій (практично повне звуження їх просвіту) тканини, які отримували кровопостачання цим шляхом піддаються некрозу. З порушенням кровотоку по променевим артеріях пов'язаний характерний для хвороби Такаясу симптом - відсутність пульсу на зап'ястях. Ранніми симптомами недостатності кровопостачання є відчуття оніміння, слабкість і підвищена стомлюваність в руках, головні болі, шум у вухах. У стадії гострого запалення стінки судин більшість пацієнтів відзначають сильні болі по ходу судини.

Лікування хвороби Такаясу

Лікування пацієнтів страждають на хворобу Такаясу переслідує дві основні мети: загальмувати розвиток захворювання і поліпшити якість життя хворих. Для досягнення першої цілі використовують гормон преднізолон, який призначається у великих дозах на тривалий час. Скасування цього препарату можлива лише при стійкої ремісії і відсутності ознак прогресування хвороби Такаясу.

Американські лікарі пропонують для досягнення найкращого ефекту поєднувати лікування преднізолоном з призначенням препарату метотрексат, який є антиметаболітом. Згідно з даними ряду клінічних досліджень він дозволяє значно знизити дозу преднізолону, а також добре себе зарекомендував при резистентності до терапії преднізолоном.

Для зниження ризику серцево-судинних ускладнень і профілактики атеросклерозу пацієнтам з хворобою Такаясу рекомендується призначати антиагрегантну терапію ацетилсаліциловою кислотою, а також статини для зниження кількості атеросклеротичних ускладнень.

Особливо складне питання представляє лікування артеріальної гіпертензії у пацієнтів з хворобою Такаясу. Артеріальний тиск більше 160/90 мм.рт.ст. розцінюється як гіпертензія і підлягає лікуванню. Значні труднощі з вимірюванням тиску виникають у пацієнтів з ураженими хворобою артеріями верхніх кінцівок. У таких випадках вимірювання артеріального тиску проводиться на ногах. Але в тих випадках, коли у хворих є значне звуження просвіту артерій, зниження тиску неминуче тягне за собою різке погіршення кровотоку і посилення ішемії. Тому питання про антигіпертензивної терапії вирішується в кожному випадку індивідуально. У тих випадках, коли причиною стійкого підвищення кров'яного тиску є звуження ниркових артерій, найкращою тактикою вважається оперативне усунення стенозу.

Хвороба Такаясу у кожного пацієнта протікає по-різному і провокує різні ускладнення. Тому питання про терапію цього захворювання вирішується індивідуально в кожному конкретному випадку, після повного клініко-лабораторного обстеження в стаціонарі.

Поширити в Соціальних Мережах: