Хвороба Шенлейна - Геноха (геморагічний васкуліт)

Причини появи і механізм розвитку васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха), його основні прояви, діагностика і принципи лікування.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)- Це системне судинне захворювання, в основі якого лежить запалення стінок дрібних кровоносних судин (капілярів) з явищами тромбоутворення в них. Тому дане захворювання ще іноді називають капилляротоксикоз, алергічна пурпура.

Геморагічний васкуліт - один з найбільш поширених видів васкулітів, зустрічається в молодому віці і особливо часто - у дітей.

Причини виникнення і механізм розвитку геморагічного васкуліту

В основі розвитку даного захворювання лежить підвищена судинна реакція організму на різні інфекційно-токсичний вплив. В результаті чого в організмі утворюються специфічні антитіла, які осідають на внутрішній поверхні найдрібніших судин (капілярів), ушкоджують її, що веде до мікротромбозу і проявляється множинними симптомами з боку внутрішніх органів і шкірними проявами.

Найбільш часто це захворювання розвивається на тлі зміненого імунітету пацієнта, при схильності до алергічних реакцій, харчової і лікарської непереносимості. Провокуючим фактором хвороби Шенлейна - Генохаможет служити тривале перебування на сонці і відвідування солярію (ультрафіолетове випромінювання), переохолодження, глистяні і інші паразитарні інвазії, бактеріальні та вірусні захворювання (ГРЗ, грип, пневмонії, ангіни і т.д.).

Основні прояви хвороби Шенлейна - Геноха

Як правило, будь-яка форма геморагічного васкуліту супроводжується появою загальних симптомів різного ступеня вираженості: слабкість, підвищена втомлюваність, болем в суглобах, підвищення температури, головного болю і т.д. Залежно від переважної локалізації хворобливого процесу виділяють наступні форми геморагічного васкуліту (болезні Шенлейна - Геноха):

• Проста (проявляється тільки шкірними висипаннями -геморрагіямі).
• Шкірно-суглобова
• Кишкова (абдомінальний)
• Легенева (зустрічається не часто, але протікає важко)
• Церебральна (зустрічається рідко, але висока ймовірність летального результату)
• Блискавична (протікає, як правило, з летальним результатом).

Характерною ознакою захворювання є поява симетричних дрібних крововиливів - геморрагий шкіри у вигляді ерітемной (червоною) висипу і дрібних вузликів на верхніх і нижніх кінцівках, а в тяжких випадках - на обличчі та тулубі. Зазвичай висип зникає до кінця другого тижня, але при порушенні постільного режиму можливі повторні висипання. При ураженні суглобів (зазвичай це великі суглоби) в них з'являються різної інтенсивності болю, які можуть бути асиметричні, носити «летючий» характер (змінюється локалізація). При появі випоту в порожнині суглоба можливий розвиток його деформації.

При кишкової локалізації процесу (крововиливи розвиваються в кишкової стінки). При цьому хворого можуть турбувати сильні, болі у животі, позиви на дефекацію, кишкові кровотечі і блювота з домішкою крові. Як правило, це супроводжується появою висипки на шкірі, але, на відміну від інших форм, протікає дуже важко (іноді по типу кишкової непрохідності та іншої гострій хірургічній патології), з високою температурою, а також з приєднанням ниркової симптоматики. При розвитку ниркового синдрому нерідко розвиваються набряки, біль у ділянці нирок, підвищується температура, в сечі може бути домішка крові. У важких випадках розвивається гломерулонефрит (гострий аутоімунне ураження нирок), ниркова недостатність, що значно погіршує прогноз.

При залученні в процес легких можлива поява життєво небезпечного легеневої кровотечі. А при церебральної формі захворювання відзначається поява крововиливів на оболонках мозку з найсильнішими головними болями, судорожними нападами (схожими на епілептичні) і з проявами менінгіту.

Перебіг захворювання хвилеподібний, зі схильністю до рецидивів у важких випадках і переходом в хронічну форму. Неускладнені форми хвороби найчастіше закінчуються одужанням протягом місяця, при ускладненнях і відповідному лікуванні одужання може розтягнутися на рік. Летальність при ускладненому геморагічному васкуліті досягає 3%.

Діагностика геморагічного васкуліту

Найчастіше діагностика болезні Шенлейна - Генохане викликає труднощів і в типових випадках грунтується на аналізі клінічних проявів, даних лабораторного обстеження, при появі ускладнень проводяться додаткові дослідження відповідно залученим органам (ендоскопічні дослідження, радіоізотопна ренографія, рентгенологічні дослідження, МРТ, біопсія пункції і т.д.), консультації суміжних фахівців .

Лікування хвороби Шенлейна - Геноха

• Суворе дотримання постільного режиму.
• Гіпоалергенна дієта.
• Медикаментозна терапія найбільш часто включає призначення дезагрегантов (препаратів, що перешкоджають «склеювання» клітин крові), нестероїдних протизапальних препаратів, гепарину, вітамінів, антигістамінних препаратів, проведення плазмоферезу, а у важких випадках - глюкокортикоїдів і цитостатиків
• Після одужання необхідна диспансерне спостереження за пацієнтами протягом 5 років.