Хвороба Шамберга: що це таке

Хвороба Шамберга (прогресивний пігментний дерматоз, хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) - рідкісне захворювання шкіри, яке не є небезпечним для життя, але тим не менше потребує лікування.

Причини хвороби Шамберга невідомі. Припускають, що вона має аутоіммунну природу. Можливо, грають роль токсико-алергічний капілярів, гіповітаміноз, ендокринні порушення, переохолодження, травми, загальні захворювання.

Хвороба Шамберга спостерігається частіше у чоловіків молодого віку.

Симптоми хвороби Шамберга

• Симетричні висипання на шкірі. Спочатку виникають згруповані точкові крововиливи в поєднанні з розширеними поверхневими судинами шкіри. Об'єднуючись, вони формують бляшки жовтуватого, а потім світло-і темно-коричневого відтінку. По краях сформувалися бляшок виникають нові яскраво-червоні висипання, розміром з шпилькову головку, схожі на розмелені зерна кайенского перца.Позже центральна частина бляшки стає тоншою і потроху атрофується.
• Посилення тонкого малюнка шкіри по краях бляшкі.Висипанія розташовані в основному на гомілках, стегнах, рідко на тулуб і руках.Іногда може турбувати свербіж.
• Позитивний симптом Кебнера: на місці поверхневої травми здорової шкіри виникає висип, аналогічна наявної.
• В окремих випадках спостерігаються зміни з боку системи крові (тромбоцитопенія, зменшення числа еритроцитів і ін.).

З боку внутрішніх органів порушення не виявляються, захворювання має хронічний перебіг.

Діагностика та лікування хвороби Шамберга

У людини, яка страждає хворобою Шамберга, може виникнути питання, чи треба звертатися до лікаря, якщо це захворювання не небезпечно для життя і проявляється тільки у вигляді зовнішніх дефектів. Відповідь однозначна: треба.

По-перше, в деяких випадках може знадобитися диференціальна діагностика з іншими захворюваннями (наприклад, варикозним дерматитом, старечої пурпурой Батемана, ангіодермітом Фавро і Ше, ліхеноідним, пурпурозним і пігментних дерматитом Гужеро-Блюма, кільцеподібної пурпурой Майоккі, саркомою Капоші). І часто відрізнити одне захворювання від іншого важко навіть фахівцям.

По-друге, правильне медикаментозне лікування допоможе зменшити симптоми і уповільнити появу нових плям.

Для постановки діагнозу проводиться аналіз крові, визначається вміст заліза і железосвязивающая здатність крові. За допомогою біопсії і трепанобиопсии отримують тканини печінки або кісткового мозку для гістологічного дослідження, в яких виявляють залізо.

Одним з методів діагностики гемосидероза є Десфералова проба: пацієнтові вводять внутрішньом'язово 500 мг десферала, а потім протягом 6-24 годин збирають сечу, в якій визначають кількість заліза.

Лікування хвороби Шамберга

1) Дієта, що виключає алергенні і дратівливі продукти:

• шоколад;
• цитрусові;
• гострі страви;
• міцну каву і чай;
• смажені і копчені страви;
• спиртні напої.

2) Всередину за рекомендацією лікаря:

• для зміцнення стінок судин - вітаміни С, К, Р, препарати калію, препарати кальцію;
• для зменшення запалення і больових відчуттів - нестероїдні протизапальні засоби;
• для зменшення свербежу та запалення - кортикостероїди.

3) Місцево за рекомендацією лікаря:

• для зменшення свербежу, набряку та запалення - мазі з кортикостероїдами;
• для зміцнення стінок судин - мазі з гепарином.

Пацієнтам з хворобою Шамберга рекомендується уникати:

• тривалої ходьби;
• тривалого стояння;
• переохолоджень;
• ударів.