Хвороба Піка: загальні факти

Механізм розвитку хвороби, клінічна картина і можливі способи лікування.

Хвороба Піка - це важке захворювання, що характеризується розвитком тотального недоумства з поступовим зникненням членороздільноюмови.

Захворювання найчастіше починається у віці від 40 до 70 років. Про причини його виникнення вчені сперечаються вже давно. Існуюча теорія про спадкової передачі хвороби Піка до сих пір не отримала належного підтвердження, так як в переважній більшості випадків спадкова обтяженість не грала особливої ​​ролі в розвитку захворювання, хоча в літературі і зустрічається опис сімейних випадків.

В процесі розвитку захворювання головну роль відводять порушень процесу обміну речовин на рівні клітини, в першу чергу - порушення синтезу білка кліткою.

Так як білки в цьому випадку не можуть належним чином виконувати свої функції (в тому числі і транспортну), поступово головний мозок починає страждати від нестачі одних речовин і надлишку других.В зокрема, в деяких областях мозку при хворобі Піка було виявлено підвищений вміст цинку. Можливо, саме цей мікроелемент веде до поломки складної системи взаємини нервових клітин, що в кінцевому підсумку викликає необоротне пошкодження головного мозку у вигляді атрофії його окремих частин.

клінічна картина

Атрофічний процес найчастіше захоплює лобові, тім'яні і скроневі частки мозку.

Поразка лобових відділів починається з того, що у людини з'являються необгрунтовано гарний настрій, безтурботність, легковажність і деяка розбещеність в статевому та інших планах (наприклад, схильність до плоского гумору). Поступово людина стає розсіяним, неуважним, робить грубі помилки навіть в повсякденних справах, а потім і зовсім перестає справлятися з будь-якої роботою. У цей момент наростають такі симптоми, як байдужість, апатія, з'являються сильні порушення мови.

У разі виникнення специфічне ураження скроневих часток, воно буде проявлятися у вигляді порушень рухової активності. Виникають підозрілість і маревні ідеї. Надалі у людини спостерігаються розлади пам'яті. Апатія і байдужість виражені в меншому ступені.

Для поразки тім'яних доль характерні втрата здатності орієнтуватися в навколишньому просторі, порушення мови (людина перестає розуміти людську мову, а потім і говорити), апатія, нездатність до спонтанних дій.

Можливо і об'єднання вищеперелічених симптомів при одночасному ураженні декількох частин: лобно-скронева форма захворювання проявляється у вигляді безглуздого повторення одних і тих же рухів і фраз, а пізніше - руйнуванням мови і письма.

Всі перераховані вище порушення мозкової діяльності можуть бути присутніми і при хворобі Альцгеймера. Взагалі, різниця в симптомах між цими двома захворюваннями дуже несуттєва, тому діагноз в більшості випадків ставиться лише приблизно.

Лікування та прогноз

При підозрі на хворобу Піка необхідна термінова госпіталізація в стаціонар для уточнення діагнозу. Специфічних способів лікування, здатних уповільнити розвиток несприятливих симптомів, поки не існує. Однак те лікування, яке практикується, може частково позбавити хворого від расторможенности, зайвої підозрілості, апатії.

Люди з хворобою Піка потребують ретельного догляду, а також у своєчасній профілактиці і лікуванні супутніх захворювань.

Прогноз несприятливий, найчастіше розвиваються повний розпад мови, розпад особистості, маразм і безпорадність.