1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (1 голосів, середній бал: 3.00 з 5)
Loading...

Хвороба метелика

Загрузка...

Це захворювання називають хворобою метелика. За красивою назвою ховається страшне захворювання, при якому шкіра людини така ж тендітна, як і крила метелика.

Наукова назва хвороби метелики - бульозний епідермоліз (БЕ). Це рідкісне генетичне захворювання, при якому будь-яке, навіть саме незначне тертя або дотик може викликати руйнування шкірного покриву.

Хвороба метелики не заразна, вона успадковується від одного або обох батьків. Інфекційні захворювання, перенесені під час вагітності, також не можуть викликати розвиток бульозного епідермолізу.

Хвороба метелика: причини і види

У здорової людини зовнішній (епідерміс) і внутрішній (дерма) шари шкіри з'єднуються між собою особливими волокнами, що утворюються в результаті взаємодії білків.

При бульозному епідермолізі виникає генетичний дефект, при якому рівень білка в шкірі знижується, і сполучні волокна або повністю відсутні, або їх недостатньо для того, щоб забезпечити нормальне зчеплення дерми та епідермісу. В результаті будь-яке тертя і дотик викликають біль, на шкірі з'являються пухирі, що перетворюються в рубці і виразки.

Розділяють три основні типи бульозного епідермолізу:

  • простий БЕ - бульбашки утворюються всередині епідермісу, в самому верхньому шарі шкіри;
  • прикордонний БЕ - бульбашки утворюються в шкірно-епідермальному з'єднанні, між зовнішнім і внутрішнім шарами шкіри;
  • дистрофічний БЕ - бульбашки утворюються в дермі, нижньому шарі шкірі.

Симптоми

Всі три типи хвороби метелики проявляються найчастіше відразу після народження або в перші дні (рідше - тижні) життя дитини.

Основні симптоми різних типів бульозного епідермолізу часто збігаються:

  • бульбашки на шкірі різного розміру, заповнені прозорою рідиною, виникають через 20-30 хвилин після дотику або тертя, а іноді зовсім спонтанно або внаслідок реакції на перепади температури навколишнього середовища;
  • свербіж в області утворення міхурів;
  • зроговіння шкіри (гіперкератоз) на долонях і підошвах ніг;
  • втрата волосся через виникнення бульбашок на шкірі голови;
  • ущільнення, деформація або втрата нігтів пальців рук і ніг;
  • швидко поширюється карієс, погано сформована емаль і інші захворювання зубів і ясен;
  • бульбашки в ротовій порожнині, в стравоході і на верхніх дихальних шляхах, що заважають нормальному диханню і годівлі хворого;
  • ураження очей і носа, що призводять до зниження зору і утрудненого дихання;
  • здуття в шлунку, кишечнику і органах сечостатевої системи.

Діагностика

При появі перших симптомів хвороби метелика необхідно провести біопсію шкіри. Бажано проводити забір тканин з новоутвореного міхура. За результатами біопсії можна визначити тип хвороби і кількість білка в шкірі.

Після проведення біопсії рекомендується провести аналіз ДНК. За допомогою ДНК-діагностики можна визначити генетичний дефект і тип спадкування, отримати повну інформацію про перебіг і прогноз захворювання, спланувати найбільш ефективне лікування.

Хвороба метелика можна виявити ще до народження дитини за допомогою гістологічного дослідження біоптату плода. Але такий аналіз робиться, коли існує серйозний ризик розвитку важких форм дистрофічного БЕ.

Лікування

Хвороба метелика вважається невиліковною. Крім того, тривале вживання навіть ефективних препаратів принесе організму більше шкоди, ніж користі. Тому основна увага при роботі з хворими БЕ приділяється профілактиці травм і інфекцій.

Говорячи про лікування хвороби метелика, мається на увазі:

  • ретельний догляд за пошкодженими ділянками (антисептична обробка, перев'язка, зволоження шкіри, прискорення загоєння ран і профілактика інфекцій);
  • медикаментозне лікування в період загострення симптомів;
  • прийом загальнозміцнювальних препаратів;
  • профілактика появи нових ран і ускладнень;
  • дотримання дієти (багата на білки і грубою рослинною клітковиною їжа, відмова від гострих страв, алкоголю і продуктів, здатних травмувати слизову оболонку).
Поширити в Соціальних Мережах: