Хвороба Бехчета

Хвороба Бехчета - рідкісне захворювання, яке представляє собою виразкові зміни слизових оболонок рота, шкіри, статевих органів, які часто додатково супроводжуються ураженням судин, очей, суглобів і внутрішніх органів.

Раніше хвороба Бехчета розглядалася як прояв сифілісу, однак на початку тридцятих років минулого століття грецький лікар-терапевт Адамантіад представив опис даного захворювання, а в 1937 році турецький лікар Бехчета виявив три його класичних симптому і запропонував вважати захворювання самостійною одиницею.

До групи ризику належать чоловіки 30-40 років, що проживають в Японії, на Близькому Сході і в країнах Середземномор'я. В Україні ж синдром Бехчета зустрічається вкрай рідко: у трьох осіб з 100 тис.

У дітей хвороба Бехчета спостерігається лише в одиничних випадках (у віці від 7 до 13 років).

Причини і симптоми

Причини хвороби Бехчета до сих пір не виявлено. Найімовірніше, будь-які бактеріальні або вірусні подразники провокують розвиток хвороби, а далі, в разі генетичної схильності, починає діяти аутоімунний механізм.

Симптоми хвороби Бехчета мають тенденцію зникати, потім знову проявлятися, причому іноді через тривалі проміжки часу (місяці і навіть роки).

Найбільш поширеними вважаються наступні симптоми захворювання:

• рани в порожнині рота (можуть бути досить болючими і стати причиною утворення рубців);
• поява генітальних виразок (у жінок - всередині піхви або на вульві, у чоловіків - на мошонці або статевому члені);
• запалення ока (або увеїт), що виражається у вигляді почервоніння очей, сльозотечі, чутливості до світлових подразників;
• хворобливе запалення суглобів (артрит);
• ушкодження шкіри у вигляді почервоніння, виразок і розпухлих вен (найчастіше - в області ніг і верхньої частини тулуба).

Вторинні симптоми хвороби Бехчета, які проявляються в окремих випадках:

• швидка стомлюваність, втома (особливо в періоди загострень);
• сильне розширення кровоносних судин;
• тромби і запалення вен;
• захворювання серця (наприклад, міокардит - запалення серцевого м'яза);
• погіршення роботи центральної нервової системи, що виявляється у вигляді судом, головних болів, проблем з шлунково-кишковим трактом і травленням і т.д.

Діагностика

Діагностування хвороби Бехчета виробляють найчастіше по клінічній картині, так як на даний момент ще немає чітких лабораторних орієнтирів, здатних однозначно виявити симптоми.

Основні складнощі полягають в тому, що:

• симптоми схожі з безліччю симптомів інших захворювань;
• хвороба часто проявляється повільно або хвилеподібно;
• в даний час не розроблені конкретні методики, здатні виразно підтвердити наявність саме цієї хвороби.

Як правило, призначається ряд аналізів, метою яких є виключення захворювань з аналогічними симптомами. Крім іншого, виробляють шкірну пробу. Роблять в шкірі прокол тонкою голкою, і вважається, що якщо з'являється запалення на місці проколу, то хвороба Бехчета побічно підтверджена.

Однак складність у тому, що у багатьох пацієнтів з діагнозом «хвороба Бехчета» відсутня подібна реакція на укол.

Згідно з міжнародними діагностичних критеріїв синдрому Бехчета, розробленим в 1990 році, діагноз вважається точним, якщо поряд з виразковим стоматитом присутні як мінімум два симптому з перерахованих:

• ураження ока і райдужної оболонки;
• наявність генітальних виразок;
• різні ураження шкіри;
• позитивна патергічна проба.

Як правило, пацієнт під час діагностування проходить ряд фахівців: ревматолога, дерматовенеролога, стоматолога, офтальмолога, невропатолога і нефролога.

Профілактика хвороби Бехчета

Методів профілактики хвороби Бехчета немає, так як не з'ясовані ні причини захворювання, ні механізм його виникнення. Згідно із загальним правилом вважається, що в молодому віці хвороба Бехчета протікає важче, ніж у більш зрілому.

Трьома головними показниками до госпіталізації при хворобі Бехчета є:

• встановлення точного діагнозу і підбір лікування;
• переходи захворювання в фазу загострення (в середньому, як правило, відбувається 4-5 загострень за рік);
• розвиток ускладнень (одне з найнеприємніших - увеїт (запалення ока), який може привести до зниження або навіть повної втрати зору).

Лікування хвороби Бехчета

На даний момент не розроблено конкретних методик для лікування хвороби Бехчета, тому весь процес лікування зосереджений на запобігання або ослаблення симптомів. Лікування хвороби Бехчета складається з:

• застосування лікарських препаратів;
• помірних фізичних вправ (в основному для збереження рухливості і гнучкості суглобів);
• відпочинку.

Засоби для зовнішнього застосування являють собою різні лікарські мазі і лосьйони, які наносяться на виразки, сприяють зменшенню больових відчуттів і зняття можливих запалень. Також застосовуються спеціальні засоби для полоскання порожнини рота.

Як лікарські препарати, що застосовуються перорально, найчастіше також використовують засоби для зменшення запалень і болю. Одночасно рекомендують імунодепресанти для зменшення гіперактивності імунної системи.

Однак необхідно відзначити, що для уникнення різних побічних ефектів прийом будь-яких препаратів повинен відбуватися строго під контролем лікаря.