1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Гранулематоз Вегенера: хвороба чоловіків за 40

Загрузка...

Причини виникнення, прояви, діагностика, лікування гранулематоза Вегенера.

Що таке гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - хронічне аутоімунне судинне захворювання, в основі якого лежить некротично-виразкові (гранулематозное) запалення стінок кровоносних судин малого і середнього калібру. Хвороба переважно зачіпає органи дихання, ЛОР-органів, очі і нирки. Захворювання частіше розвивається у чоловіків після 40 років. Діти хворіють рідко.

Причини гранулематоза Вегенера

Причини розвитку цього захворювання ще до кінця не вивчені.

Основними факторами ризику є:

  1. бактеріальна і вірусна інфекції (стрептококи, цитомегаловірус і ін.),
  2. порушення імунітету,
  3. схильність до алергічних реакцій.

Механізм розвитку гранулематоза Вегенера

Вважається, що під впливом цих факторів в організмі починають вироблятися аутоантитіла, поступово осідають на стінках судин дрібного і середнього калібру (артерії, венули, капіляри) і провокують розвиток гранульом (скупчення специфічних клітин) і поява виразково-некротичних процесів у них.

Симптоми гранулематоза Вегенера

Залежно від обсягу ураження захворювання може протікати у вигляді локальної (обмеженою) або генералізованої форми і починається з загальних або місцевих симптомів.

Загальні симптоми гранулематоза Вегенера:

  • підвищення температури (лихоманка),
  • слабкість,
  • зниження апетиту,
  • схуднення,
  • болю в м'язах і суглобах,
  • розвиток анемії.

Ураження органів дихання і ЛОР-органів проявляються:

  • виразками в порожнині рота і носа з гнійними виділеннями (нежиттю) з домішкою крові, закладенням носа, порушенням нюху і перфорацією носової перегородки, а також розвитком синуситів (гайморит, фронтит);
  • розвитком трахеїту, бронхіту, плевриту, пневмонії з тривалим кашлем і кровохарканням, формуванням в легких порожнин розпаду (каверн), осиплостью голосу, сильним болем у грудях, появою задишки і т.д .;
  • порушенням прохідності євстахієвих труб (канали, що з'єднують порожнину середнього вуха з горлом), розвитком евстахеіта і хронічного отиту середнього вуха.

Поразка очей найчастіше пов'язано із запаленням райдужної оболонки і склери, що призводить до виникнення епісклеріта, увеїту та иридоциклита і може закінчитися перфорацією райдужки і сліпотою.

Поразка шкіри проявляється у вигляді висипки, вузликів і виразок.

Ураження нирок супроводжується розвитком гломерулонефриту з появою крові і білка в сечі. Також може розвинутися прогресуюча ниркова недостатність і артеріальна гіпертонія.

Прогноз при гранулематозі Вегенера

Прогноз тносітельно сприятливий. При своєчасному і адекватному лікуванні в 2/3 випадків вдається домогтися стійкої ремісії (на найближчі 5 років захворювання затихає). Без своєчасно розпочатого лікування висока ймовірність летального результату протягом 6-12 місяців.

Діагностика гранулематоза Вегенера

Зазвичай не викликає труднощів і грунтується на аналізі клінічних проявів, а також даних клінічного та імунологічного досліджень крові.

У разі появи ускладнень проводяться необхідні додаткові дослідження:

  • ендоскопічні дослідження,
  • радиоизотопная ренография,
  • рентгенологічні дослідження,
  • МРТ,
  • пункційна біопсія
  • та ін.

Проводяться такжеконсультаціі фахівців.

Лікування гранулематоза Вегенера

Проводиться тільки в умовах стаціонару і включає в себе:

  • суворе дотримання постільного режиму;
  • імуносупресивну терапію з подальшим підбором підтримуючої дози препаратів для тривалого (протягом декількох років) застосування;
  • екстракорпоральну гемокорекція профілактики розвитку ускладнень, в тому числі введення гепарину, проведення плазмоферезу і т.д .;
  • симптоматичну терапію.
Поширити в Соціальних Мережах: