Причини виникнення, прояви, діагностика, лікування гранулематоза Вегенера.
Що таке гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера - хронічне аутоімунне судинне захворювання, в основі якого лежить некротично-виразкові (гранулематозное) запалення стінок кровоносних судин малого і середнього калібру. Хвороба переважно зачіпає органи дихання, ЛОР-органів, очі і нирки. Захворювання частіше розвивається у чоловіків після 40 років. Діти хворіють рідко.
Причини гранулематоза Вегенера
Причини розвитку цього захворювання ще до кінця не вивчені.
Основними факторами ризику є:
- бактеріальна і вірусна інфекції (стрептококи, цитомегаловірус і ін.),
- порушення імунітету,
- схильність до алергічних реакцій.
Механізм розвитку гранулематоза Вегенера
Вважається, що під впливом цих факторів в організмі починають вироблятися аутоантитіла, поступово осідають на стінках судин дрібного і середнього калібру (артерії, венули, капіляри) і провокують розвиток гранульом (скупчення специфічних клітин) і поява виразково-некротичних процесів у них.
Симптоми гранулематоза Вегенера
Залежно від обсягу ураження захворювання може протікати у вигляді локальної (обмеженою) або генералізованої форми і починається з загальних або місцевих симптомів.
Загальні симптоми гранулематоза Вегенера:
- підвищення температури (лихоманка),
- слабкість,
- зниження апетиту,
- схуднення,
- болю в м'язах і суглобах,
- розвиток анемії.
Ураження органів дихання і ЛОР-органів проявляються:
- виразками в порожнині рота і носа з гнійними виділеннями (нежиттю) з домішкою крові, закладенням носа, порушенням нюху і перфорацією носової перегородки, а також розвитком синуситів (гайморит, фронтит);
- розвитком трахеїту, бронхіту, плевриту, пневмонії з тривалим кашлем і кровохарканням, формуванням в легких порожнин розпаду (каверн), осиплостью голосу, сильним болем у грудях, появою задишки і т.д .;
- порушенням прохідності євстахієвих труб (канали, що з'єднують порожнину середнього вуха з горлом), розвитком евстахеіта і хронічного отиту середнього вуха.
Поразка очей найчастіше пов'язано із запаленням райдужної оболонки і склери, що призводить до виникнення епісклеріта, увеїту та иридоциклита і може закінчитися перфорацією райдужки і сліпотою.
Поразка шкіри проявляється у вигляді висипки, вузликів і виразок.
Ураження нирок супроводжується розвитком гломерулонефриту з появою крові і білка в сечі. Також може розвинутися прогресуюча ниркова недостатність і артеріальна гіпертонія.
Прогноз при гранулематозі Вегенера
Прогноз тносітельно сприятливий. При своєчасному і адекватному лікуванні в 2/3 випадків вдається домогтися стійкої ремісії (на найближчі 5 років захворювання затихає). Без своєчасно розпочатого лікування висока ймовірність летального результату протягом 6-12 місяців.
Діагностика гранулематоза Вегенера
Зазвичай не викликає труднощів і грунтується на аналізі клінічних проявів, а також даних клінічного та імунологічного досліджень крові.
У разі появи ускладнень проводяться необхідні додаткові дослідження:
- ендоскопічні дослідження,
- радиоизотопная ренография,
- рентгенологічні дослідження,
- МРТ,
- пункційна біопсія
- та ін.
Проводяться такжеконсультаціі фахівців.
Лікування гранулематоза Вегенера
Проводиться тільки в умовах стаціонару і включає в себе:
- суворе дотримання постільного режиму;
- імуносупресивну терапію з подальшим підбором підтримуючої дози препаратів для тривалого (протягом декількох років) застосування;
- екстракорпоральну гемокорекція профілактики розвитку ускладнень, в тому числі введення гепарину, проведення плазмоферезу і т.д .;
- симптоматичну терапію.
No comments yet.