1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

Гепатози: види і принципи лікування

Загрузка...

Гепатози - це група захворювань печінки, що протікають з порушенням обміну речовин в гепатоцитах (клітинах печінки), з розвитком дистрофічних змін на тлі слабо виражених запальних змін або без них.

Основні причини розвитку гепатозов

Гепатози можуть бути вродженого (спадкового) або придбаного характеру. До спадкових пігментних гепатоз відносять успадковані генетично ураження печінки - ензимопатії, що протікають з порушенням обміну білірубіну і періодично з'являється жовтяницею. Зміни структури печінки при цих видах гепатоза невеликі і ролявляются у вигляді відкладення пігменту.

пігментні гепатози

  • Вроджена негемолітична жовтяниця I типу (синдром КриглерарНайяра) - в клітинах печінки відсутні ферменти, що зв'язують білірубін, тому він у високій концентрації надходить в усі органи, надаючи на них токсичну дію (особливо серйозно страждає центральна нервова системи, серце, м'язи).
  • Вроджена негемолітична жовтяниця II типу (синдром Аріаса) - в печінці виробляється незначна кількість ферменту, що зв'язує білірубін, тому все ж відзначається виражене токсичне ураження органів і в першу чергу - центральної нервової системи.
  • Синдром Жильбера (негемолітична сімейна жовтяниця) - зустрічається у 5% серед обстежуваних з приводу жовтяниці (90% з них становлять чоловіки), зазвичай протікає з періодичним підвищенням в крові незв'язаного (непрямого) білірубіну через порушення його проникнення в клітини печінки, іноді поєднується з гемолітичним синдромом.
  • Синдром ДабинажДжонсона і синдрому Ротора пов'язані з вродженим дефектом видільної функції клітин печінки. При цьому в крові підвищується вміст білірубіну, а виділення жовчних кислот не порушено. Захворювання вперше проявляється у віці до 25 років, частіше у чоловіків.

придбані гепатози

Це група уражень печінки, пов'язаних з розвитком дистрофічних змін в клітинах печінки (гепатоцитах), частіше - без грубих структурних змін, але при тривалому перебігу захворювання порушується білковий і інші види обміну в печінці, може розвинутися фіброз, а у важких випадках і некроз. Вони бувають декількох видів:

  • Гострий гепатоз (гостра токсична дистрофія печінки) частіше всегоявляется наслідком важких токсичних отруєнь (алкоголем і його сурогатами, неїстівними грибами, лікарськими препаратами, миш'яком, інсектицидами тощо), а також при сепсисі, вірусному гепатиті В.
  • Хронічний жировий гепатоз зазвичай пов'язаний з порушенням обміну в клітинах печінки і відкладенням в них жиру. Найбільш часто він спостерігається у осіб, що страждають загальним ожирінням (метаболічний синдром), при незбалансованому надмірному харчуванні, при цукровому діабеті, при алкоголізмі, отруєннях тощо
  • Хронічний холестатичний гепатоз - може розвиватися при тривалому лікуванні деякими лікарськими препаратами (аміназин, аналоги тестостерону, гестагени та інші) і є наслідком порушення жовчоутворення і обміну холестерину в печінкових клітинах.

Основні прояви спадкових пігментних гепатоз.

При синдромі КриглерарНайяра жовтяниця розвивається відразу ж після народження і спостерігається протягом всього життя. При цьому у немовлят часто спостерігаються судоми, підвищений м'язовий тонус, відставання в розумовому і фізичному розвитку, нерідко хворі вмирають в дитинстві через ураження нервової системи.

Решта видів спадкових пігментних гепатоз характеризуються доброякісним перебігом і не призводять до скорочення тривалості життя. Працездатність незначно порушується лише в період жовтяниці, яка може вперше з'явитися тільки в підлітковому періоді або в дорослому стані після стресів, ГРЗ та інших захворювань, після прийому алкоголю. У деяких синдром Жильбера вперше виявляється тільки після перенесеного гострого вірусного гепатиту.

Загальне самопочуття хворих задовільний, але іноді їх турбує відчуття тяжкості і дискомфорту в правому підребер'ї (через приєднання невеликого запального процесу в жовчних шляхах), нудота, гіркота в роті, печія, зниження апетиту. Може спостерігатися метеоризм, порушення стільця, підвищена стомлюваність, апатія, порушення сну. При цьому жовтяниця склер, шкіри, слизових - основний симптом захворювання. Вона виражена помірно, іншого може супроводжуватися легким свербінням шкіри, в окремих випадках на шкірі обличчя та повік з'являються дрібні пігментні плями.

Синдроми Жильбера і ДабинажДжонсона можуть давати загострення до декількох разів на рік, але вони зазвичай закінчується відновленням здоров'я протягом 2-3 тижнів.

Основні клінічні прояви придбаних гепатозов.

Гострий жировий гепатоз (токсична дистрофія печінки) проявляється вираженим порушенням травлення, з швидко розвивається загальною інтоксикацією і жовтяницею. Вже на початку захворювання печінка збільшується, стає болючою, при прогресуванні хвороби може спостерігатися розвиток важкої печінкової недостатності, поява на шкірі геморрагий (крововиливів). У важких випадках можливий летальний результат від печінкової коми, а в більш легких випадках захворювання переходить в хронічну форму.

При хронічному жировий гепатоз розлад травлення розвивається повільніше, супроводжується загальною слабкістю, ниючі болями і почуттям розпирання в правому підребер'ї. Печінка поступово збільшується і може бути болючою при пальпації, але не щільною (як, наприклад, при цирозах). При відповідному лікуванні і усуненні впливу всіх негативних факторів можливо одужання, але у важких випадках можливий розвиток хронічного гепатиту і цирозу.

Холестатичний гепатоз може протікати як гостре захворювання, але частіше набуває затяжного хронічного перебігу. Найбільш характерно для цієї форми гепатоза поява жовтяниці з вираженим свербінням і невеликою температурою через холестазу (застою жовчі). При цьому кал знебарвлюється, а сеча набуває темний колір. Часто через розвиток вторинного холангіту (запалення жовчних проток) і без відповідного лікування відзначається перехід в хронічний гепатит

Обстеження при гепатозах.

  • загальний аналіз крові і загальний аналіз сечі,
  • визначення білірубіну в крові і проба з голодуванням,
  • проба з фенобарбіталом і проба з нікотиновою кислотою,
  • аналіз калу на стеркобилин,
  • ферменти крові: АСТ, АЛТ, ГГТП, ЛФ і інші,
  • білки сироватки крові і їх фракції,
  • протромбіновий час,
  • маркери вірусів гепатиту В, С, D,
  • Бромсульфалеіновая проба,
  • УЗД органів черевної порожнини,
  • чрескожная пункційна біопсія печінки під контролем УЗД (за показаннями),
  • консультація генетика (при необхідності) та інші дослідження і консультації

Основні принципи лікування спадкових гепатозов

Необхідно постійне дотримання дієти (стіл №5 за Певзнером), адекватного режиму роботи і відпочинку (уникати стресів і перевтоми), з обережністю застосовувати лікарські препарати, особливо ті, які можуть негативно позначитися на роботі печінки. Бажано періодично курсами приймати гепатопротектори.

Основні принципи лікування придбаних гепатозов

  • При гострому токсичному гепатозі необхідне лікування в стаціонарі. При цьому велика увага приділяється боротьбі з геморагічним синдромом, загальним токсикозом, у важких випадках до лікування додають кортикостероїди, а також проводять лікування (або профілактику) печінкової недостатності
  • При хронічному гепатозі необхідно припинити дію фактора, що призвів до виникнення захворювання. Слід строго дотримуватися дієти з обмеженням жирів тваринного походження, але з підвищеним вмістом повноцінних тваринних білків. Рекомендується прийом гепатопротекторів - препаратів, що поліпшують обмінні процеси в печінкових клітинах, що оберігають їх від загибелі.
  • При холестатическом гепатозі крім дієти часто призначають кортикостероїди, гепатопротектори.
Поширити в Соціальних Мережах: