Геморагічний діатез: що це

Геморагічний діатез - це велика група захворювань системи крові зі схильністю до підвищеної кровоточивості, що розрізняються причинами виникнення і механізмами розвитку, методами їх діагностики та лікування.

Геморагічні діатези широко поширені. За своїм походженням вони можуть бути:

• первинними (як самостійно виникло захворювання);
• вторинними, що розвиваються при різних захворюваннях (сепсис, інфекційних захворюваннях, отруєннях, розвитку аутоімунних і алергічних процесів і т.д.).

Також виділяють:

• вроджені (спадкові) геморагічні діатези, які супроводжують людину протягом усього життя, піддаються терапевтичної корекції (гемофілії, хвороба Гланцманна, геморагічна телеангіектазії);
• придбані геморагічні діатези, пов'язані з різними захворюваннями, в тій чи іншій мірі впливають на процеси згортання крові і стан судинної стінки; при усуненні основних симптомів цих захворювань, як правило, зникають і прояви діатезу (геморагічний васкуліт, геморагічна пурпура різної природи, тромбоцитопатії, ураження стінок судин при захворюваннях печінки, токсикоинфекциях, отруєннях лікарськими препаратами і т.д.).

Типи геморагічного діатезу

В основі розвитку підвищеної кровоточивості виділяють три основних типи геморагічного діатезу з відповідними механізмами розвитку цього стану.

• Діатези, пов'язані з порушенням проникності судинної стінки: геморагічний васкуліт, авітаміноз С, геморагічна телеангіектазії та інші. Найбільш часто зустрічаються при авітамінозах, інфекційних захворюваннях (менінгококова інфекція), амілоїдозі, цукровому діабеті, тривалому прийомі кортикостероїдів.
• Діатези, пов'язані зі зміною кількості тромбоцитів і їх властивостей: геморагічна тромбастенія, тромбоцитопенічна пурпура та інші. Найбільш часто зустрічаються при вірусних інфекціях, впливі радіації, хіміотерапії, порушеннях імунітету, хворобах печінки, нирок та інших захворюваннях.
• Діатези, пов'язані зі зміною системи згортання: гемофілії А, В, С та ін. Носять не тільки вроджений характер, але можуть виникати при колагенозах, прийомі лікарських препаратів (антикоагулянтів, фібринолітиків), при авітамінозах, ентеропатіях і інших захворюваннях.

Основні прояви геморагічного діатезу

При всіх геморагічних діатезах провідним проявом є підвищена кровоточивість з характерними для кожного типу діатезу ознаками.

При ураженні судинної стінки на слизових оболонках, теле і кінцівках з'являється дрібна геморагічна висипка різної форми. А так як подібна висипка з'являється і на слизовій оболонці внутрішніх органів, у пацієнтів часто відзначається поява болю в животі, поява в сечі домішки крові (мікрогематурія), іноді виникає набряклість і хворобливість в великих суглобах.

При ураженні тромбоцитарного компонента згортання крові при незначній травматизації і навіть без видимої причини на шкірі кінцівок і тулуба з'являються крововиливи різної величини, вони мають «строкатий» забарвлення, що пов'язано з різними термінами їх появи. Іншим частим проявом цього типу геморагічного діатезу є схильність до періодичних кровотеч (носовою, маточним, кишковим, шлунковим і іншим) і розвитку анемії. Можливі крововиливи в сітківку очей з втратою зору, в мозок з розвитком симптоматики інсульту.

При порушенні згортання крові (гемофілії) захворювання проявляється у вигляді крововиливів, що виникають в перші роки життя дитини при мінімальних травмах, ударах і навіть невеликих подряпинах, можлива поява внутрішньом'язових крововиливів і гемартрозів - виливу крові в порожнину суглобів.

ВАЖЛИВО! Значну небезпеку становлять будь-які операції, навіть дуже акуратне видалення зуба стоматологом може привести до тривалої кровотечі.

Обстеження при геморагічних діатезах

• проведення загальноклінічних досліджень крові, сечі;
• біохімічний аналіз крові;
• проведення коагулограми;
• визначення вмісту в сироватці крові мікроелементів;
• визначення загального часу згортання крові, протромбінового і тромбінового тестів, визначення концентрації протромбіну;
• проведення тесту генерації тромбопластину і корекційних проб в аутокоагулограмми (при гемофілії) і визначення рівня дефіцитного фактора в плазмі хворого після внутрішньовенного введення його концентрату або донорської плазми;
• проведення імунологічних тестів (виявлення антигенних компонентів факторів згортання);
• інші аналізи (за показаннями).

Корекція геморагічного діатезу

Проведення лікувальних заходів грунтується на врахуванні всіх чинників розвитку того чи іншого виду геморагічного діатезу, механізму кровоточивості. При цьому найбільш часто використовується причинний і симптоматична терапія:

• при васкуліті і тромбоцитопенічна пурпура - кортикостероїдні препарати;
• при авітамінозі С - аскорбінова кислота, рутин, вітамін РP;
• при повторюваних масивних кровотечах - оперативне лікування (видалення селезінки);
• при гемофілії - переливання свіжої крові або плазми, що містить відсутні у хворого фактори згортання крові, вітамін К;
• при розвитку анемії - препарати заліза, харчування з достатнім вмістом білка і вітамінів;
• при гемартрозах - пункція суглоба і видалення вилилась в його порожнину крові;
• проведення комплексу лікувально-профілактичних заходів (лікувальна фізкультура, фізіотерапевтичне лікування, водолікування і т. д.), фітотерапія.