1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (Поки немає голосів, будьте першими!)
Loading...

гемохроматоз

Загрузка...

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет) - спадкове захворювання, пов'язане з підвищеним всмоктуванням заліза в кишечнику і відкладенням його в органах і тканинах з розвитком фіброзу.

Гемохроматоз зустрічається частіше у чоловіків, захворюваність не перевищує 3-7 випадків на 100 тис. Населення.

Види і походження гемотохроматоза

  • Спадковий (первинний) гемохроматоз пов'язаний з вродженим дефектом тканинних ферментів - відсутній «обмежувач» всмоктування солей заліза в кишечнику, що веде до надмірного відкладенню якій міститься залізо пігменту гемосидерину в тканинах печінки, підшлункової залози, серця і т.д. Це стимулює розвиток в органах сполучної тканини і веде до появи цирозу печінки, цукрового діабету, метаболічної кардіоміопатії.
  • Вторинний гемохроматоз (посттрансфузійних, аліментарний, змішаного походження) розвивається при надмірному надходженні (введення ін'єкційно) в організм заліза з відкладенням його тканинах (наприклад, при дуже частих переливанні крові при анеміях).

У нормі у здорової людини щодня всмоктується і засвоюється в організмі близько 1,5 мг заліза. У хворого на гемохроматоз в організм надходить 5-7,5г заліза в добу. Перші ознаки захворювання явно простежуються через 5-10 років.

Нерідко вторинний гемохроматоз розвивається при алкогольному цирозі печінки, неповноцінному білковому харчуванні, що пов'язано зі слабким синтезом хворою печінкою ферментів, що забезпечують нормальний цикл перетворення заліза в організмі (трансферину і феритину), що веде до його патологічного відкладенню в тканинах.

Основні прояви гемохроматоза

Дуже характерний для гемохроматоза коричнево-сірого відтінку шкіри, вираженість якого залежить від давності захворювання. Це супроводжує збільшення розмірів печінки, вона стає щільною і болючою при пальпації. Поступово розвиваються типові прояви цирозу печінки, що супроводжуються збільшенням селезінки, появою асциту, розвитком ознак портальної гіпертензії.

Дуже часто цей стан протікає на тлі прогресуючого діабету, пов'язаного із запаленням підшлункової залози при відкладенні в ній пігменту гемосидерину. При цьому, на відміну від типового цукрового діабету, дуже рідко виникають ацидоз і діабетична кома, але такі ознаки, як сильна спрага, підвищене сечовиділення, підвищений вміст цукру в крові і сечі, присутні завжди.

Нерідко гемохроматоз супроводжується зниженням активності залоз внутрішньої секреції, особливо статевих і надниркових залоз, що веде до зниження потенції, порушення менструального циклу, безпліддя, схудненню, порушення обмінних процесів, зниження артеріального тиску.

Одночасно порушується робота серця, виникають аритмії, згодом розвивається серцева недостатність, яка у третини хворих призводить до смерті. Тривалість життя при первинному гемохроматозі становить 15 років і більше, при розвитку цирозу печінки - до 10 років і менше.

діагностика гемохроматоза

  • Загальні аналізи крові, сечі, аналіз сечі на глюкозу, уробилин, білірубін.
  • Біохімічний аналіз крові (білірубін, білок і білкові фракції, трансамінази, глюкоза, цукрова крива, сироваткового заліза, феритин сироватки крові, відсоток насичення трансферину залізом, калій, натрій, хлориди).
  • УЗД органів черевної порожнини, нирок, доплерографія з кольоровим картуванням судин черевної порожнини.
  • Ехокардіографія, електрокардіографія (ЕКГ).
  • Визначення вмісту в крові статевих гормонів, гідрокортизону.
  • Визначення в сечі кількості 17-оксикортикостероїдів (17-ОКС), 17-кетостероїдів (17-КС).
  • Біопсія шкіри, печінки.
  • Аналіз лейкоцитарних антигенів головного комплексу гістосумісності (HLA-типування).

лікування гемохроматоза

  • Дієта з виключенням з раціону продуктів, що містять залізо, а також водорозчинних вуглеводів, якщо у хворого цукровий діабет.
  • Прийом препаратів, що зв'язують залізо і сприяють його виведенню.
  • Кровопускання (флеботомія або венесекция) вважають одним з найбільш доступних і ефективних методів лікування, так як воно сприяє видаленню заліза з організму і призводить до поліпшення загального стану, зменшення пігментації і розмірів печінки.
Поширити в Соціальних Мережах: