Бічний аміотрофічний склероз (БАС, хвороба Шарко): що це

Бічний, або латеральний, аміотрофічний склероз (скорочена назва БАС) є хворобою моторних нейронів. Друга назва цього захворювання - хвороба Шарко або Лу Геріга.

В результаті розвитку БАС уражаються верхні і нижні рухові нейрони, що призводить до паралічу і повної атрофії м'язів.

Смерть пацієнта настає від повної відмови дихальної мускулатури або від інфекцій, які приєднуються до основного захворювання.

Причини БАС

Бічний аміотрофічний склероз був вперше описаний Жан-Мартеном Шарко в 1869 році. Тому друга назва БАС - хвороба Шарко.

До основних причин БАС можна віднести:

• мутацію особливого білка убіквітину, при якій відбувається утворення внутрішньоклітинних агрегатів;
• мутацію гена супероксидисмутазі-1, який розташований у двадцять першій хромосомі, дефект нерідко успадковується аутосомно-домінантно;
• окислення вільних радикалів в клітинах нейронів;
• надмірну активність амінокислот, що володіють збудливою дією;
• порушення роботи нейротрофічного відділу;
• наявність інфекційних агентів.

У зону ризику потрапляють люди у віці від 40 до 65 років. У 5% випадків захворювання має спадковий фактор.

Симптоми БАС

Хвороба Шарко має певні симптоми:

• судоми і посмикування м'язів (м'язові спазми);
• загальна слабкість в кінцівках (руках або ногах);
• дизартрія - поступове утруднення мови (гугнявість, тихий голос);
• порушення рівноваги;
• порушення ковтання;
• спастичний біль;
• розширення рефлексогенної зони;
• атрофія;
• часті напади мимовільного плачу або сміху;
• глибока депресія;
• респіраторні розлади.

У міру прогресування бічного аміотрофічного склерозу пацієнт повністю втрачає здатність до самостійного пересування. На самій пізній стадії БАС у хворих спостерігаються перебої дихання, і їхнє життя можна підтримувати тільки за допомогою спеціальної апаратури і штучного харчування. Від перших ознак хвороби Шарко до летального результату проходить не більше трьох-п'яти років.

Діагностика

При діагностиці БАС важливу роль відіграє інтерпретація загальної клінічної картини захворювання у конкретного пацієнта. Тільки досвідчений лікар-невропатолог зможе диференціювати БАС від інших хвороб, при яких спостерігаються ті ж клінічні симптоми.

Як апаратних методів дослідження застосовуються:

• електроміографія, що дозволяє виявити фасцікуляціі або дегенерацію м'язів на самих ранніх стадіях;
• магнітно-резонансна томографія, яка допомагає виявити осередки уражень нервових структур і оцінити їх функціональний стан.

Методи лікування

Вчасно призначене лікування бічного аміотрофічного склерозу допомагає істотно сповільнити прогресування захворювання і продовжити життя хворому.

На жаль, це єдине, що можуть зробити лікарі, так як БАС відноситься до невиліковних хвороб. Як лікування використовуються симптоматичні методи, які пригнічують руйнування нейронів і допомагають пацієнту самостійно пересуватися, дихати, їсти.

До основних видів лікування бічного аміотрофічного склерозу відносяться:

• прийом загальнозміцнювальних засобів;
• медичний масаж кінцівок;
• антибіотикотерапія (якщо до основного захворювання приєдналася інфекція);
• прийом «Різулола» - єдиного препарату, що уповільнює прогресування бокового аміотрофічного склерозу.