Апластична анемія

Апластична анемія виникає через пошкодження стовбурових клітин крові, що в результаті призводить до глибокого пригнічення гемопоезу - процесу освіти і розвитку лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.

Апластична анемія - це одне з найважчих розладів гемопоезу, яке в 80% випадків призводить до летального результату.

Дуже довго апластичну анемію розглядали як синдром, який об'єднує патологічні стани кісткового мозку, що протікають з вираженою гіпоплазією кровотворення. Зараз апластичну анемію вважають самостійним захворюванням і чітко відокремлюють від синдрому гіпоплазії.

Апластична анемія зустрічається частіше у молодих, ніж у літніх людей, в однаковому співвідношенні у чоловіків і у жінок.

Причини виникнення

Дане захворювання може розвинутися з багатьох причин. Однак практично у половини пацієнтів причина, по якій виникла апластична анемія, залишається невідомою.

Одним з факторів виникнення захворювання є підвищена чутливість до лікарського препарату. Реакції такого типу непередбачувані і не мають взаємозв'язку між тривалістю прийому і дозою препарату.

У більшості випадків апластичну анемію викликають левоміцетин, сульфаніламіди, тетрациклін, стрептоміцин, бутадіон, з'єднання золота, барбітурати, букарбан, декаріс, антитиреоїдні і антигістамінні препарати.

Прийом левоміцітін викликає найважчу форму апластичної анемії. Частота виникнення захворювання від прийому левоміцетину - 1: 30000.

Серед фізичних факторів слід виділити вплив іонізуючого випромінювання. У групі ризику знаходяться лікарі-рентгенологи і радіологи, а також пацієнти, які отримали променеву терапію.

У ряді випадків розвиток апластичної анемії було пов'язано з інфекційними захворюваннями: з вірусним гепатитом, вірусом Епштейна-Барр, вірусом герпесу, паравіруса, вірусом імунодефіциту людини і цитомегаловірусом.

Ще одна причина - спадковий генетичний дефект.

Прояви захворювання

В першу чергу хворий скаржиться на підвищену стомлюваність, на часті запаморочення, слабкість, на погану переносимість задушливих приміщень і на постійний шум у вухах.

Всі ці ознаки пов'язані з розвитком анемії. Часта поява синців без причини, різні кровотечі (маткові, носові, шлунково-кишкові) змушують хворого насторожитися і прийти до лікаря.

Під час огляду у пацієнта спостерігаються блідість шкіри і слизових оболонок, набряки на нижніх кінцівках і збільшена печінка через недостатній кровообіг у великому колі. Характерні і різні запальні захворювання (ангіна, пневмонія, інфекція сечових шляхів, сепсис).

Лікування апластичної анемії

Основним і на сьогодні єдиним патогенетичним методом лікування апластичної анемії є трансплантація кісткового мозку.

У разі, якщо неможливо підібрати сумісного донора, проводять паліативну терапію. Схема даної терапії наступна: в якості основного препарату використовують імунодепресанти циклоспорин А.

Якщо апластична анемія знаходиться в легкій стадії, то застосування даного препарату може бути досить успішним. Ефект від такої терапії у пацієнтів з важкою апластичну анемію викликає сумніви.

Всі пацієнти, які страждають від апластичної анемії, потребують замісної трасфузіоної терапії тромбоцитарною або еритроцитарною масою.

Обсяг трансфузійної терапії обумовлений клінічними проявами апластичної анемії і показниками періферічекой крові. Для профілактики і лікування інфекційних ускладнень проводять мікостатичну і антибактеріальну терапію.