1 Зірка2 Зірки3 Зірки4 Зірки5 Зірок (1 голосів, середній бал: 5.00 з 5)
Loading...

Альбінізм: дар або покарання


Альбінізм є вродженим захворюванням, при якому в тій чи іншій мірі порушено утворення пігменту меланіну - особливої ​​речовини, від якої залежить забарвлення тканин. У альбіносів не містять цього пігменту волосся, шкіра і оболонки ока.

За статистикою, альбіносом народжується приблизно одна людина з 20 тис. Відсутність пігменту особливо впадає в очі у рас з темним кольором шкіри.

Вважається, що дещо частіше альбінізм виникає у нащадків індіанців і жителів Африки: в Нігеріі зустрічається 1 випадок альбинизма на 3 тис. жителів, а серед індіанців Панами і зовсім 1 на 132. Загальна кількість альбіносів становить приблизно 1% від від всього населення планети.

Захворювання зустрічається у представників всіх рас. Хворі змушені все життя страждати від косих поглядів оточуючих через свій незвичайний зовнішній вигляд.

альбінізм

Чому у здорових батьків народжується дитина-альбінос

Причиною альбінізму служать порушення в генах, що відповідають за синтез ферменту тирозинази. Саме він відповідає за нормальну освіту меланіну, який забезпечує забарвлення шкірі, волоссю і іншим структурам.

Залежно від ступеня пошкодження гена порушення синтезу меланіну може варіюватися від повного блоку до невеликих відхилень. У ряді випадків рівень тирозинази у хворих виявляється нормальним. У них виявляють порушення в гені, який відповідальний за продукцію іншого ферменту.

Як виглядають альбіноси

Існує багато різновидів альбинизма, кожна з яких має свої особливості. Виділяють очі-шкірний альбінізм і очний альбінізм, при якому порушуються тільки очі. При повному блоці меланіну хворі мають білу шкіру і волосся.

У них напівпрозорі блакитні очі, які на світлі набувають червоний відтінок. Такий ефект створюють кровоносні судини очного яблука, що просвічують через напівпрозору райдужку. З очних патологій часто виявляють косоокість, ністагм, короткозорість і астигматизм.

Чим загрожує відсутність пігменту

Альбінізм - це не просто недолік у зовнішності. Відсутність або зниження концентрації меланіну в структурах ока порушує нормальний розвиток очної системи. Це призводить до формування у альбіносів косоокості і прогресуючої втрати зору. Звичайні форми косоокості успішно лікуються хірургічними методами, але при альбінізмі вони мають вкрай низьку ефективність.

Меланін захищає нас від шкідливої ​​дії ультрафіолетового опромінення. Його відсутність позбавляє шкіру і структури ока захисту. Альбіноси схильні до сонячних опіків. У них значно збільшений ризик розвитку раку шкіри. Тому вони змушені ретельно захищатися за допомогою сонцезахисних засобів і очок.

Часто при альбінізмі уражаються і сусідні гени, приводячи до формування різних синдромів. Так, при синдромі Чегіака-Хигаши спостерігається поєднання альбинизма з вродженим зниженням імунітету. Синдром Ангельмана супроводжується зниженням розумового розвитку, мікроцефалією, гіпотонією і атаксією.

Інші люди

У традиційному суспільстві африканських та острівних держав склалося неоднозначне ставлення до альбіноса. Наприклад, на острові Фіджі альбіноси здавна користуються особливою повагою і займають високе положення в суспільстві. Особливе ставлення до альбіноса в Індії - в цій країні існує культ альбіносів.

Чого не скажеш про африканські країни: існування альбінізма тут супроводжується забобонними тлумаченнями, а люди з цією хворобою найчастіше стають ізгоями.

У США права альбіносів відстоює Організація представників альбинизма і гіпопігментізма (ОПАГ), яку її члени називають Союз безбарвних. У ряді африканських країн, наприклад в Танзанії, існують мережі клінік, в яких консультують батьків дітей-альбіносів і надають медичну допомогу.

Читайте також:

Поширити в Соціальних Мережах:
No comments yet.

Напишіть відгук