Адіпозогенітальна дистрофія

При успішному лікуванні прогноз при адипозогенітальній дистрофії сприятливий, розвиток захворювання вдається зупинити.

Адіпозогенітальна дистрофія (синдром Пехкранца-Бабинського-Фреліха) - це нейроендокринне захворювання, що виявляється порушенням обміну речовин (ожиріння) і функції статевих залоз (гіпогонадизм) внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. 

Причини розвитку адипозогенітальної дистрофії

• патологічно протікаюча вагітність у матері (інтоксикації, токсоплазмоз та інші інфекції);
• бактеріальні та вірусні енцефаліти і менінгіти;
• арахноїдити;
• новоутворення головного мозку.

Прояви адипозогенітальної дистрофії

Незважаючи на те, що захворювання виникає в дитинстві, його найчастіше виявляють у період статевого дозрівання, звертаючи увагу на надмірну вагу дитини.

Захворюванню в однаковій мірі схильні і хлопчики, і дівчатка. При цьому відзначається характерний тип статури: довгі кінцівки, несумірні високому зросту, в поєднанні зі слабкістю зв'язкового-м'язового апарату (плоскостопість, порушення постави, короткозорість і т.д.) і абдомінальним ожирінням, але інтелектуальний розвиток зазвичай не порушується.

У хлопчиків може спостерігатися збільшення грудних залоз (гінекомастія) і невеликі розміри зовнішніх статевих органів. Дуже часто відзначається неопущення яєчка в мошонку (крипторхізм), а також затримка статевого розвитку (гіпогонадизм), в тому числі і слабка вираженість вторинних статевих ознак (оволосіння на лобку, в пахвових западинах, можуть бути відсутніми вуса і борода), безпліддя.

У дівчаток може бути затримка і навіть повна відсутність менструального циклу, а статеві органи відстають у розвитку, розвивається безплідність. Шкіра часто суха і тонка.

З боку внутрішніх органів зустрічаються порушення у вигляді дистрофічних змін в міокарді, схильності до гіпотонії: гіпомоторна дискінезія жовчного міхура, запори, знижений артеріальний тиск і т.д.

Діагностика адипозогенітальної дистрофії

Крім дуже характерної симптоматики і зовнішнього вигляду пацієнтів відзначається зниження рівня гормонів в крові: тестостерону, естрогенів, лютропіна, фолітропіна.

Проводять генетичне (хромосомне) дослідження та обстеження для виключення інших причин розвитку адипозогенітальної дистрофії (цукровий діабет, захворювання щитовидної залози, вади серця і т.д.).

Для виключення пухлинного процесу та інших захворювань головного мозку проводять рентгенографію черепа і турецького сідла, МРТ головного мозку. Показані УЗД органів малого таза і консультації суміжних фахівців.

Лікування адипозогенітальної дистрофії

Якщо виявлена ​​первинна причина захворювання, яка викликала порушення в гіпоталамо-гіпофізарній системі, проводять лікування основного захворювання (якщо це пухлинне ураження, то проводять оперативне і променеве лікування, хіміотерапію).

Також призначають ноотропи - препарати, що покращують обмінні процеси в нервовій системі.

Проводиться корекція ваги (дієта, ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури і т.д.).

Проводять корекцію гормонального стану. Як правило, цим займається ендокринолог спільно з гінекологом, андрологів (урологом), психотерапевтом (медичним психологом). З періоду статевого дозрівання проводиться замісна терапія чоловічими або жіночими статевими гормонами.